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    小兒法洛四聯癥治療方法 小兒法洛四聯癥的檢查項目有哪些

    1.青紫 為其主要表現,其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多見于毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結合膜等。因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現氣急及青紫加重。

    2.蹲踞 患兒多有蹲踞癥狀,每于行走、游戲時,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒,常喜歡大人抱起,雙下肢屈曲狀。

    3.杵狀指(趾) 患兒長期處于缺氧環境中,可使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現為指(趾)端膨大如鼓槌狀。

    4.陣發性缺氧發作 多見于嬰兒,發生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現為陣發性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

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    5.體格檢查 患兒生長發育一般均較遲緩,智能發育亦可能稍落后于正常兒。心前區略隆起,胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音,此為肺動脈狹窄所致,一般無收縮期震顫。肺動脈第2音減弱。部分患兒可聽到亢進的第2心音,乃由右跨之主動脈傳來。狹窄極嚴重者、或在陣發性呼吸困難發作時,可聽不到雜音。有時可聽到側支循環的連續性雜音。發紺持續6個月以上,出現杵狀指(趾)。 根據臨床表現和輔助檢查等可作出診斷。典型病例的診斷不難。生后數月出現青紫,伴陣發性呼吸困難和缺氧發作,活動后喜蹲踞,極少有心力衰竭。在胸骨左緣第3、4肋間聞及噴射性收縮期雜音伴P2減弱。再結合實驗室檢查以及X射線、心電圖、超聲心動圖檢查、可做出初步診斷。確診需行心導管檢查和心血管造影。法洛四聯癥在超聲檢查上有比較特殊的改變,特別是主動脈騎跨、前連續中斷、肺動脈狹窄、心室水平右向左分流等診斷并不困難,但同時還應注意其他畸形的存在。常見的合并畸形有房間隔缺損或卵圓孔未閉、右位主動脈弓、左位上腔靜脈、動脈導管未閉、冠狀動脈畸形和完全性肺靜脈異位引流等。

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