遺傳性出血性毛細血管擴張癥治療 遺傳性出血性毛細血管擴張癥治愈

【臨床表現】

多在20～30歲之間發病，部分在兒童期即可發病。

最突出的癥狀是受累血管破裂出血，常在同一部位反復出血。兒童期多見鼻衄，到青少年期鼻衄漸趨好轉，而內臟出血機會增加，以胃腸道出血最多見，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。

肝臟受累，因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大，可有肝區疼痛及一定程度的壓痛，局部有時可觸及一搏動性腫塊，觸之有震顫，能聞及連續性血管雜音。

動-靜脈瘺的分流可產生高動力循環狀態，并可產生高排量充血性心力衰竭，可因肺的動靜脈瘺而引起低氧血癥、繼發性紅細胞增多癥。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。

【診斷】

陽性家族史、毛細血管擴張及同部位的反復出血。由于血管壁的脆弱，臨床上束臂試驗常陽性，并有出血時間延長。血管造影有確診價值。