紅斑型天皰瘡 紅斑型天皰瘡不能吃什么食物

紅斑型天皰瘡的病因

本病病因尚未闡明目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病認為與病毒感染紫外線照射某些藥物（如青霉胺等）的刺激使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關

紅斑型天皰瘡的臨床表現：

（）口腔：黏膜損害較少見

（）皮膚：表現在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂患者一般全身情況良好

紅斑型天皰瘡的檢查

主要依據臨床表現皮損的組織病理及免疫熒光檢查

臨床表現：皮膚松弛大皰覆有結痂或難治的糜爛面粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀Nikolsky氏征陽性

免疫熒光檢查：a直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C沉著此外大約－％患者可見有IgA和IgM非病損部約％有IgG和C沉著b間接法：在患者血清中大約％有天皰瘡抗體抗體效價和病情大致是平行的尚有抗核抗體陽性表皮與真皮接合部有IgG和C 沉著類似紅斑狼瘡所見

病理：表皮內棘融解性水皰棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發現橋粒中心部解離而使細胞間喪失結合能力這也是Nikolsky氏征的病理基礎在水皰內可以找到棘松解細胞(Tzandk細胞)皰底部有絨毛形成真皮輕度炎性細胞浸潤紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)

紅斑型天皰瘡的治療

皮質激素：主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)-mg /日也可以視病情用氫化考的松mg 靜滴病情控制后有計劃緩慢的減藥直至強的松龍或強地松-mg/日維持量

免疫抑制劑：主要選用環磷酰胺mg /日(每公斤約mg ) 待病情穩定后逐漸減量至零或硫唑嘌呤mg/次/日

金療法：對于一般療法難以治療的特別是對久治不愈的粘膜糜爛本療法可以作為補充療法主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射逐漸增量第→第周一次mg第→周一次mg第→第周一次mg→ 第周后一次mg總量可至mg

血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復合物及其他有害的非擴散物質除去代之以健康人的新鮮血漿新鮮凍結血漿或者白蛋白制劑本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法ml /日連續天為療程每周進行個療程連續個療程