2024紋狀體黑質變性有哪些原因 紋狀體黑質變性的臨床表現

一般于老年前期(25～68歲，平均52歲)發病，散發性，隱襲發病，緩慢逐漸進展，以帕金森綜合征為首發癥狀，在此背景上同時累及中樞神經系統其他部位。患者逐漸出現運動減少、運動不能(akinesia)、強直、肢體和軀干屈曲、表情呆板、姿勢異常和步態變化、構音障礙、吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫并不顯著，且75%～100%患者錐體外系癥狀表現為非對稱的。一般發病較早，并且對左旋多巴治療無反應或反應極小，推測是由于攜帶多巴胺受體的紋狀體神經元減少造成的，Gonzalez等的研究認為與SND患者殼核多巴胺D2受體明顯減少有關。也有對左旋多巴療效顯著者，此類患者更易誤診為帕金森病，但病后癥狀進展較帕金森病快。

在錐體外系受損的基礎上可出現小腦性共濟失調癥狀，或者先于帕金森綜合征癥狀出現，但多較晚且輕。表現為平衡不穩，共濟失調等。

也可聯合出現OPCA癥狀。另外有一半的患者有Shy-Drager綜合征表現。許多患者有尿便控制障礙，可能是由于骶部Onuf’s核神經元變性所致。也可有錐體束征的表現。由于黑質紋狀體功能障礙，部分患者呈現皮質下癡呆及神經心理障礙，但癡呆不常見。有的病例有巴賓斯基征，輕度肌萎縮，上視麻痹。病程呈進行性，一般為3～8年，平均死亡年齡57歲。

診斷標準如下：

1.散發性成年潛隱起病的帕金森綜合征，對左旋多巴治療效果不佳。

2.具有明顯自主神經功能不全綜合征。

3.出現小腦征。

4.出現錐體束征。

以上4項中，1必備，2、3兩項具備一項即可，4作為參考。