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    2023重型地中海貧血的臨床表現有哪些 地中海貧血臨床表現

    地中海貧血是一種危害人類健康的大疾病,嚴重的甚至會威脅到人類的生命健康。了解地中海貧血的癥狀,對于預防和治療地中海貧血具有一定的意義。那么,地中海貧血到底有什么樣的癥狀,是怎么分型的呢?下面就跟隨我們一起來看看。

    1、血紅蛋白H病依本病發病年齡,病情輕重等可分為以下3型:

    (1)重型:多于嬰兒期發病,類似重癥β-地貧,嚴重的慢性溶血性貧血,庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。新生兒期無貧血,HbBart’s含量25%,少量:HbH。

    (2)慢性溶血性黃疸型:本型少見,輕至中度貧血,持續性輕至中度黃疸,輕度肝、脾腫大,感染和(或)藥物加重溶血,可合并膽石,高間接膽紅素血癥,切脾后黃疸不消退。

    (3)輕型:本型常見,兒童或青少年期發病,輕度或無貧血,輕度或無肝、脾腫大。感染和(或)氧化性藥物可誘發或加重溶血性黃疸,甚至“溶血危象”,類似紅細胞G6PD缺陷癥臨床表現,應注意鑒別。

    2、HbBart’s胎兒水腫綜合征絕大多數于妊娠期30~40周(平均34周)時,胎兒死于宮內或娩出后短期內死亡。全身重度水腫,腹水,呈蛙腹,少數病例無水腫及腹水。重度貧血、蒼白、可有輕度黃疸,肝腫大比脾腫大明顯,可無脾大。可見皮膚出血點。胎盤巨大且粗厚、蒼白、質脆。

    3、血紅蛋白Constant Spring(HbCS)

    (1)HbCS的純合子狀態:可有輕度低色素性貧血,有時發生黃疸,肝脾輕度腫大。紅細胞大小不等,有靶型細胞,MCH偏低,網狀紅細胞計數增多。HbCS0.05~0.06,微量HbBart’s,HbA2及F均正常,其余為HbA。這種病例很少見。

    (2)HbCS的雜合子狀態(即HbCS特性):無血液學異常,或輕度貧血,紅細胞異常,小紅細胞癥等。HbCS約0.01,HbA及A2均正常。

    2023重型地中海貧血的臨床表現有哪些 地中海貧血臨床表現

    HbCS若同時復合α地貧1(基因型為αCSa/--)時,其臨床表現和血象與HbH病相似。稱為CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝膠電泳容易與HbA、HbA2、HbF等區分可來,由于量少,容易忽視。

    以上就是我們介紹的地中海貧血的相關癥狀,相信你也有所了解了。如果發現類似癥狀請一定要及早去醫院檢查,盡可能爭取早日治療。當然,在日常生活中,你也需要積極加強體育鍛煉,補充身體中必須的營養食物。

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