2022舍格倫綜合征的臨床檢查 舍格倫綜合征的全身病變

目前舍格倫綜合征暫時還沒能研究出有效根治的方法，而現在的治療方法只能保證緩解此疾病的癥狀以及阻止病情的惡化。其實舍格倫綜合征可以說是一種不嚴重的疾病，也可以說其是一種嚴重的疾病。不嚴重體現在其病情是能通過治療控制的，可以有正常的生活以及學習或工作。嚴重是體現在其不治療的話就會復發并惡化，或者會并發其他嚴重的疾病。那么舍格倫綜合征會并發什么疾病呢?

舍格倫綜合征的并發癥

該病容易并發系統損傷，即除口眼干燥表現外患者還可出現全身癥狀如乏力、發熱等。約有2/3患者出現系統損害。

(1)皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結節紅斑較為少見。③雷諾現象：多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

(2)骨骼肌肉：關節痛較為常見。僅小部分表現有關節腫脹，但多不嚴重，且呈一過性。關節結構的破壞非本病的特點。肌炎見于約5%的患者。

(3)腎：國內報道約有30%~50%患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約 50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

(4)肺：大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，部分出現彌漫性肺間質纖維化，少數人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發現。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

(5)消化系統：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。

(6)神經：累及神經系統的發生率約為5%。以周圍神經損害為多見，不論是中樞或周圍神經損害均與血管炎有關。

(7)血液系統：本病可出現白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可伴出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率約為正常人群的44倍。國內已有pSS患者出現血管免疫母細胞性淋巴結病(伴巨球蛋白血癥)、非何杰金淋巴瘤、多發性骨髓瘤等報道。

舍格倫綜合征本來就是一種需要堅持治療才能保證病情得到緩解的疾病，如果此時并發出以上的任何一種疾病，都會令治療變得更棘手，也會有一定的風險性。因此，舍格倫綜合征患者發現患病就要立刻進行積極治療，盡量避免和隨時警惕并發癥的發生。畢竟并發癥對于任何一種原發病都是有雪上加霜的效果。