致死性家族性失眠癥案例 致死性家族失眠癥有什么癥狀

??生活中致死性家族性失眠癥的患者是非常多的，我們要找到患者的發病機制才行，找到了患者的發病機制，我們在治療的時候才會有很大的幫助，在生活中我們要好好的治療，下面，我們看看致死性家族性失眠癥的發病機制和癥狀有哪些吧!

??發病機制

??本病的組織病理學以丘腦萎縮為主，丘腦前腹側和背內側核恒嚴重受侵，丘腦中央內側核和枕核也經常受害，其他丘腦神經核是否受累則變化不定，皮質通常顯示極輕度至中度的星形神經膠質增生，且累及深層，并延伸至淺在的白質，

??被檢病例中，只兩例見廣布的海綿層水腫，這兩例病程較長（2532個月），也具有周期性的EEG；一例病程13周的病人灶性海綿層水腫局限于海馬回下腳，下橄欖體常嚴重萎縮，小腦皮質則僅呈極輕度至中度的萎縮，其他腦區一般正常，

??受檢的14例中，4例基底神經節有極輕度的神經膠質增生，1例上丘有中度神經膠質增生。

??癥狀

??1.睡眠和失眠 進行性失眠，失眠日益增重，這已在接受多導睡眠描記法（POLYSOMNOGRAPHY）或通宵EEG記錄檢查的4個家族的8例病人得到證明，用安定和巴比妥酸鹽等安眠藥治療無效，病人還呈現進行性的似夢中狀態和幻覺，病末期呈木僵和昏睡狀態。

??2.識別機能 勞動記憶，注意力和視運動（VISUMOTOR）功能受損，但仍保持球智力（GLOBAL INTELLIGENCE）。

??3.自主神經系統 病人呈現多汗，心動過速，發熱，高血壓和不規則呼吸。

??4.運動系統 構音障礙進行性增重，直至口齒不清，另呈現咽下困難，共濟失調，自發性和激發性肌陣攣，反射亢進和BABINSKI征。

??5.內分泌系統 促腎上腺皮質激素（ACTH）水平降低，皮質醇和兒茶酚胺水平增高，生長激素，催乳素和褪黑激素的24H節律異常。

??治療

??對癥及支持治療可減輕癥狀，改善生活質量，但至今尚無有效的病原治療，有報道認為剛果紅，二甲基亞砜，酚噻嗪，氯丙嗪，分支多胺，磷脂酶C，抗朊毒體抗體及寡肽等可能對延緩病情有一定作用，但效果及適用性有待證實。

??致死性家族性失眠癥的癥狀和發病機制有哪些我們都十分的清楚了吧，在生活中我們要保持愉快的心情，有合理的睡眠，不要讓它給我們帶來嚴重的傷害，我們盡量不要使用失眠的藥物，祝大家身體健康，早日康復!