幼年型類風濕關節炎 小孩類風濕關節炎可以治愈嗎
風濕病并非只有成年人才會患上,兒童和青少年也有可能受影響。其中一種名為“幼年特發性關節炎”的兒童風濕病,屬較常見類別。據國外研究指出,每1000名兒童便有1人受影響。一般認為,兒童出現持續6周以上的1個或1個以上的關節炎,并排除其他原因(如感染或外傷等)者稱為幼年特發性關節炎。本病在美國稱為幼年類風濕性關節炎,在英國和歐洲稱為兒童慢性關節炎。
幼年特發性關節炎是小兒時期一種常見的結締組織病,限于16歲以前發病者,發病年齡集中于2~3歲和9~12歲,形成兩個發病高峰。一般認為,本病為慢性病,難以除根,治療的主要目的是控制疾病的活動,讓疾病進入無活動狀態或低活動度狀態。
那么我們如何進行治療?
沒有任何特殊的治療能夠治愈JIA,治療的主要目的是能夠讓病人過正常的生活,保護關節和臟器免于損傷,等待疾病自發緩解。大部分病人可以發生自發緩解,緩解所需要的時間不同。治療主要使用一些藥物,它們能夠抑制全身和/或關節的炎癥,在恢復過程中保護關節功能,防止發生關節畸形。
治療是十分復雜的,需要不同的專業醫生共同合作(兒科風濕病醫生、整形外科醫生、理療師、眼科醫生)。
1) 非甾體抗炎藥 (NSAIDs). 這是對癥性抗炎藥,同時也是解熱藥,對癥的意思是,它們不能使疾病緩解,但可以控制由炎癥所引起的癥狀。應用最廣的藥物是奈普生和扶他林,雖然阿司匹林有效并且便宜,但目前已很少應用,這主要是由于有可能中毒(血液藥物濃度水平高時有全身影響,肝臟損害主要是在全身性JIA)。這些藥物比較好耐受,而且成人常見的副作用,如胃腸道不適,在兒童并不常見的。NSAIDs之間的相關性并沒有明確指出,但偶爾,一種藥物有效,另一種可能無效。對關節起作用可能在治療幾周之后。
2)關節注射 當一個或非常少的幾個關節受累時,或者當持續的關節攣縮(由于疼痛)可能引起關節畸形時,可以進行關節注射。注射的藥物是長效類固醇。常常用醋酸氫化可的松進行注射(效果可以維持幾個月):全身循環的吸收是很少的。
3)二線藥物 對于逐漸進展的多關節炎的患者,盡管有合適的NSAIDs和類固醇治療,也要加用二線藥物。大部分二線藥物起作用要在治療幾周或幾個月后。
首選的藥物是每周一次小劑量應用甲氨喋呤。它對大部分病人有效。它有抗炎活性,可能通過尚不清楚的機理對一些病人起作用,導致疾病緩解。該藥通常容易耐受,胃部反應、轉氨酶增高是最常見的副作用。治療期間需要進行定期的實驗室檢查,以監測潛在的藥物毒性。
同時應用葉酸,可以減少副作用。
柳氮磺胺吡啶 已經顯示柳氮磺胺吡啶對于治療JIA有效,但其耐受性較甲氨喋呤差。到目前為止,尚沒有適當的研究說明其他藥物的作用,如環孢素或來氟米特。環孢素是治療激素抵抗的巨噬細胞活化綜合癥的一種有效的藥物。這是一種危重的有潛在生命危險的全身性JIA的并發癥,它發生于全身嚴重的炎癥過程。
近幾年引進了新的觀點,關于應用所謂的抗-TNF藥物,這些藥物選擇性阻斷腫瘤壞死因子(TNF),TNF是炎癥過程的一個主要的介質。它們可以單獨應用或與MTX合用,對大部分病人有效。它們起效非常快,到目前為止,安全性是好的。然而需要進行長期隨訪,以觀察潛在的遠期副作用。如同所有的二線藥物一樣,應用這類藥物必須在嚴格的醫學監測之下。抗-TNF藥物是非常貴的。
4)皮質激素 這類藥是最有效的抗炎藥,但它們的應用是受限制的,這是由于長期應用可以引起一些重要的副作用,包括骨質疏松癥和生長受抑制。但是對于治療用其他藥物無效的全身癥狀和威脅生命的全身性并發癥是有價值的,并且作為一種“橋梁”藥物可以控制急性疾病從而等待二線藥起作用。
局部應用類固醇(滴眼)常用于治療虹膜睫狀體炎。在比較重的病人可能需要進行眼球周圍激素注射或全身應用激素。
5)整形手術 主要用于關節破壞的病人進行關節替換,對有永久性攣縮的病人進行外科松解手術。
6)功能恢復 這是治療的一個重要部分。包括適當的鍛煉,必要時要帶固定夾板,以避免 維持不適當的位置。功能恢復要早期開始,并要規律進行,以維持關節活動的范圍,肌肉的力量,預防活動受限,校正畸形。
治療的主要副作用是什么?
用于治療JIA的藥物通常是容易耐受的。胃腸道副作用是NSAIDs最常見的副作用(因此需要與食物一起服用),但在兒童比成人少見。NSAIDs可以引起血液中肝酶水平的增高,但除應用阿司匹林以外其他藥并不多見。
MTX也是容易耐受的,胃腸道副作用,如:惡心和嘔吐并不常見。為了監測潛在的藥物毒性,定期進行實驗室檢查非常重要(血常規、肝酶等)。最常見的實驗室異常是肝酶增加,可以通過停藥或減藥恢復正常。服用葉酸可以減少肝毒性。對MTX的高敏性反應可以發生,但較少見。
柳氮磺胺吡啶是比較容易耐受的,最常見的副作用是皮疹、胃腸道反應、轉氨酶增高(肝毒性)、白細胞減少(白細胞數減少有感染的危險)。由于這些原因,如同MTX一樣,需要進行定期的實驗室檢查。
抗-TNF制劑通常是好耐受的,但可能發生嚴重的感染,病人應該被嚴格監測。
長期大量應用激素有一些重要的副作用,包括生長受抑制和骨質疏松。大量激素可以引起食欲增加從而導致肥胖,要指導孩子進食有飽腹感又不增加熱卡的食物。
治療要持續多久?
只要疾病持續存在,治療就要繼續。疾病的持續時間是不可預言的,大部分JIA病人,經過幾年至多年的疾病過程后,趨于自然緩解。JIA的病程特點是間斷緩解和惡化,這樣治療原則要改變。當經過長期和全面的治療,疾病緩解后,才考慮完全停藥。
眼睛檢查(裂隙燈檢查):檢查的頻率如何和需要持續多長時間?
有患虹膜睫狀體炎危險的病人(ANA陽性),至少每3個月要進行一次裂隙燈檢查,對那些已經患有虹膜睫狀體炎的患者,應該得到更好的控制,檢查的次數取決于眼睛受累的嚴重程度。
隨著得病時間的延長,發展為虹膜睫狀體炎的危險性減小,但虹膜睫狀體炎也可以發生在關節炎起病后許多年,所以眼睛檢查要持續許多年,即使關節炎已經緩解也要檢查。
急性前色素膜炎可以在關節炎和附著點炎時出現,是伴有癥狀的(充血、疼痛和光敏感)所以并不需要為了早期診斷而進行裂隙燈檢查。