硬皮病發病期 硬皮病發病概率

硬皮病不僅會對患者的皮膚造成不同程度的損害，硬皮病還可以引起患者的多各系統有不同程度的損害。在這些損害中，系統性的硬化除皮膚、滑膜、患者的手指或腳趾的動脈出現退行性的病變以外，患者還會出現消化道、肺、心臟和腎等內臟器官的不同程度的受累。

引發硬皮病的原因比較多，但是具體的病因的研究仍不明確，研究表明硬皮病可能與遺傳、環境因素、病毒感染、化學物質如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素有關，以上原因導致成纖維細胞的合成并分泌膠原的增加，使患者的皮膚和內臟出現纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。如果患者的工作中常暴露于二氧化硅，得硬皮病的概率會大大增加。

硬皮病是一種慢性的多系統疾病。該病剛發作時其癥狀一般是非特異性的，一般包括雷諾現象、乏力以及肌肉骨骼痛等，該類癥狀持續幾周或幾個月后會出現具有特異性的硬皮病早期特點的表現，包括皮的膚腫脹增厚，一般開始于手指和手。患者隨后會出現多種多樣的表現，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。

對于硬皮病的治療，患者應該戒煙、避免受涼、并注意全身的保暖及生物反饋的性鍛煉，這些都對預防雷諾現象有著較好的效果；癥狀嚴重或合并指端潰瘍的患者應使用血管擴張劑進行治療。硬皮病應該盡早的診斷以及治療，這有利于防止疾病的進展，治療原則包括擴張血管、抗纖維化、免疫的抑制與免疫的調節，但一般無特效的藥物。

需要提醒患者的是，很多患者的的手指呈進行性的硬化，在屈曲攣縮后容易致殘，幾乎所有的病人的內臟都會受累。而肺動脈的高壓和腸吸收的不良是局限性的硬皮病的患者最常見的死亡原因之一。