血管性血友病臨床表現 血友病的分型及臨床表現

一種疾病的處理和治療往往需要患者的配合才是最好的，血友病患者其實通過一定的檢查之后，不僅僅是患有了血友病這種疾病，還會有其他的疾病存在，為此應該及時的去了解血友病的處理，當然了血友病患者還需要及時的去和自己的主管大夫做好疾病的溝通。

1.皮膚，粘膜出血 由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位，幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點。

2.關節積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節等處，關節出血可以分為三期：

A.急性期：關節腔內及關節周圍組織出血，導致關節局部發熱，紅腫，疼痛，繼之肌肉痙攣，活動受限，關節多處于屈曲位置。

B.全關節炎期：多數病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

C.后期：關節纖維化/關節強硬，畸形，肌肉萎縮，骨質破壞，關節攣縮導致功能喪失，膝關節反復出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發生，多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群。

4.血尿 重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

在了解疾病治療的同時，患者還需要及時的護理到位，這是因為往往在很多的時候血友病患者會因為疾病處理不到位，反而會增加疾病處理的難度，比如說患者出現了壓瘡或者是其他的疾病并發癥，那么血友病患者對我們的治療也會存在疑問。