腺樣囊性癌的特征 乳腺腺樣囊性癌的特征

腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。并稱為圓柱瘤。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤，好發于小涎腺及大涎腺中較小腺體，發生于上頜竇者較為少見。

臨床表現

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發于涎腺，以發生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。Eeroth報告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發生于腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2%;頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺腫瘤的24%。國內程珺報告225例中，162例發生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例發生于大涎腺。男女發病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。

腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數病例在發現時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數月或數年。腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。

腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散，發生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經麻痹的機會較多，并可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位，并造成患側舌知覺和運動障礙;發生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經向顱內擴展，破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。

腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發生在腭部都常累及腭骨等。發生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時，除觸及質地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。患者除晚期出現并發癥使病情惡化外，一般無明顯全身癥狀。

診斷

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經麻痹者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集;粘液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，具此特點可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及范圍也較困難，現有的檢查方法，如涎腺造影X線片、B型超聲、CT及核素掃描等均不能解決這一問題。

(一)大體形態 此瘤呈圓形或結節狀，大小不等，但直徑多在2～4cm，與周圍組織界限不清。腫塊多呈實質性，質地稍硬，無包膜。切面灰白或淡黃色，濕潤，部分可見微小囊腔，少數以大囊為主。

(二)鏡檢 腫瘤細胞有兩種，即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞。瘤細胞有多種排列方式，篩狀結構是此瘤的典型圖象。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊，其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙，呈篩孔狀，與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞，內含粘液樣物質。電鏡下觀察，腔內含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維，其中膠原原纖維可呈玻璃樣，甚至占據整個囊腔，形成透明蛋白圓柱體。

腺樣囊性癌中，除篩狀結構外，還可見瘤細胞排列密集呈實性小條索、小團塊和小導管樣結構。小導管樣結構由2～3層細胞圍繞而成，有時腔內含有紅染粘液。實性型腺樣囊性癌較少見，往往是部分為較大的實性團塊，部分仍為篩狀結構或小條索，大團塊的中央可發生細胞退變、壞死和囊性變。

(三)生物學特點 腺樣囊性癌生長雖慢，但無包膜，且侵襲性很強，浸潤范圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤范圍，因之術后易復發。腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長的傾向，因此腫瘤可沿神經周圍生長，侵犯神經衣和神經纖維束，引起神經癥狀。也可沿著或圍繞著血管生長，使血管收縮機能障礙，引起手術時出血。腫瘤還可沿著血管、神經、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管，發生血行轉移。據Spiro報告遠處轉移率為43%，常轉移到肺、肝和骨，而淋巴轉移很少見。