先天性白血病是甲醛造成的嗎 先天性白血病寶寶的主要癥狀

先天性白血病是一種比較常見的先天性疾病。這種病與基因遺傳有很大的關系，也是遺傳病的一種。先天性白血病的癥狀很多，表現形式也很多，這種病會引起身體不適。白血病的治療是很困難的，醫療費用巨大，它的醫療費往往是一般家庭難以承受的，患病者也會給社會帶來很大的負擔。

先天性白血病 - 流行病學

年發病率為存活新生兒的4.7/100萬占所有兒童急性白血病的1/1000，在先天性惡性腫瘤中占1/4，僅次于視神經細胞瘤居第2位絕大多數的患兒生存期不超過嬰兒期，病死率在92.3%以上。

先天性白血病 - 病因

先天性白血病的病因尚不清楚。一般認為與新生兒的體質與遺傳因素及宮內環境因素有關。在同卵雙胎中有明顯的遺傳傾向，如二者之一在6歲以前發生白血病，另一個患白血病風險為20%，通常在第一個發病后幾個月內發生雙卵雙胎及同胞中發生白血病的幾率比一般兒童高2～4倍。先天性白血病染色體異常多見于9-三體13-三體Turner綜合征及Down綜合征文獻認為，先天性白血病可能是引起死胎的原因之一，多發生于妊娠34～38周，伴有胎兒水腫提示病變在宮內已存在胎兒及胎盤的組織學病理(宮內環境因素)包括免疫組化及電鏡分析，可能有助于了解先天性白血病產前發生的規律。

先天性白血病 - 臨床表現

1.一般癥狀 發熱、嗜睡食欲不振、體重不增、呼吸急促等。

2.皮膚損害 50%病理有各種各樣的皮膚浸潤的表現從出生至生后幾周可發生皮膚結節直徑0.2～0.3cm青灰色或紫紅色，與皮下組織無粘連分布在頭部、面頰軀干和四肢由軟變硬。還可呈丘疹濕疹或皰疹樣損害新生兒急性單核細胞白血病(Amol)的皮膚結節可自行緩解但幾周或數月后又會復發，眼部受累和綠色瘤。

3.出血傾向 多數可見皮膚的淤點、淤斑，有時可見嘔血、黑便嚴重時顱內出血危及生命。

4.肝大脾大 常見，肝脾可重度腫大，進入盆腔。但極少有淋巴結腫大。

5.中樞神經系統白血病 發生早，生后一經確診在腦脊液中即可找到白血病細胞。

6.其他 除上述癥狀外可有肺、心腎、腹膜及其他臟器受累引起的相應癥狀。

先天性白血病 - 診斷

先天性白血病診斷標準為：血或骨髓中出現大量髓細胞系或淋巴細胞系幼稚細胞;有髓外浸潤的表現;排除類白血病反應。

鑒別診斷：

主要應與新生兒類白血病鑒別多見于嚴重感染、新生兒敗血癥等情況，外周血白細胞總數大于50.0×109/L并可見幼稚細胞肝脾腫大此時應做血培養、骨髓象白血病堿性磷酸酶測定以協助診斷。

體外骨髓培養有助于早期鑒別診斷。半固體骨髓培養檢測未經治療的AML顯示缺乏集落形成簇形成增多，骨髓從無生長到過多簇形成，未經治療的ALL顯示無生長或集落形成率下降總之，未經治療的急性白血病顯示集落數和集落/簇比值降低相反類白血病反應的Down綜合征患兒在骨髓培養中到具有正常成熟分化為粒細胞、單核細胞、巨噬細胞的正常集落形成，而且集落數和集落/簇的比值正常。

先天性白血病 - 檢查

實驗室檢查：

1.外周血 出生時血紅蛋白在70～200g/L;白細胞明顯增高達15×109/L;以原始細胞占優勢;血小板<70×109/L，外周血涂片可見淚滴狀和有核紅細胞。

2.骨髓象 增生極度活躍清一色未分化細胞以急性髓系白血病(AML)多見，約占70%～80%急性淋巴細胞白血病(ALL)較少二者比例約為2∶1～4∶1。在急性髓系白血病中以AMOL較多，占20%亦可見到一些少見類型的白血病，如紅白血病嗜堿性粒細胞白血病，也可見雙系或雙表型白血病。髓系表面抗原單克隆抗體間按免疫熒光及電鏡超微結構有助于免疫分型。脂化熒光素水解酶、精胺細胞等化學染色也有助于分型。

其它輔助檢查：

1. 遺傳學改變 50%左右患兒有染色體異常最多見的是t(4;11)，被認為是ALL中特征的改變約占78%，在AML患兒只有10%有此異常。在11號染色體上有許多病涉及11q同一區帶，t(4;11)(q21;q23)目前人類ALL中一致性的細胞基因學變化之一其中ALL斷裂點限制在4q13-21而1lq23 外的斷裂可見于淋巴系及髓細胞系病變可見11q23所攜帶的表達基因為非特異性的llq23重排在先天性或幼兒白血病中明顯的高顯率表明，這個基因區在胎兒與成人之間從屬不同的轉錄控制。

2.皮疹活檢 對診斷有一定價值多為髓細胞系，少數為淋巴細胞系和單核細胞系。

3.根據病情、臨床表現及癥狀、體征選擇做心電圖X線、B超生化等檢查。

先天性白血病會給嬰兒健康帶來很大的影響，對嬰兒的發育也是很不利的。所以，孕婦在懷孕以前要經常進行體檢，以保證身體各項指標趨于正常水平。新生兒也要定期進行各項檢查，以確保健康成長。一旦發現身體出現類似先天性白血病的有關癥狀，要及時就醫，及時治療，以免錯過最佳治療時間。