食管受壓性吞咽困難遺傳嗎 食管上段吞咽困難可見于哪些疾病

(一)發病原因

主動脈弓衍化血管的異常，導致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎發育期的第四周，腹側主動脈擴大，稱為主動脈囊，分出6對主動脈弓。這6對動脈并非同時產生，當第6對形成時，第1對和第2對已消失。它們的演變是：第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失;第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈;第4對主動脈弓的右側形成將來的無名動脈，左側形成將來的主動脈弓，第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導管。若在演變過程中發生異常，就會發生各種畸形。

(二)發病機制

臨床常見的異常主動脈有4種類型(圖1)。

1.迷走右鎖骨下動脈 當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時，經常在左鎖骨下動脈開口部的遠端發出，成為主動脈的第4個分支，通過食管的后面到達右側，可以壓迫氣管和食管。

2.右位主動脈弓 主動脈自左心室發出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環，壓迫食管與氣管產生相應的癥狀。

3.雙主動脈弓 升主動脈發出兩個主動脈弓，在氣管之前一個向左，一個向右，各跨越相應的支氣管，然后轉向食管后聯合成降主動脈，形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。

4.頸主動脈弓 主動脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊，類似于無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。