腎病綜合征的分類和常見病因圖片 腎病綜合征的病理類型

(1)微小病變(MCNS)：光鏡下腎小球基本正常，偶見上皮細胞腫脹，輕微的系膜細胞增生。免疫熒光無陽性發現，偶可見微量免疫球蛋白和補體C3的沉積。電鏡下足突廣泛融合消失，伴上皮細胞空泡變性、微絨毛形成，無電子致密物沉積。是小兒腎病綜合征最常見的病理類型。

(2)系膜增生性腎炎(MSPGN)：彌漫性腎小球系膜細胞增生伴基質增多為本病特征性改變。光鏡下腎小球系膜細胞增殖，每個系膜區系膜細胞在3個以上。系膜基質增多，重度病變系膜基質擴張壓迫局部毛細血管襻，導致管腔狹窄，小動脈透明變性，部分可發展為局灶節段性腎小球硬化，可出現間質炎性細胞浸潤及纖維化，腎小管萎縮，腎血管一般正常。電鏡下可見系膜細胞增生及基質增多，重癥可見節段性系膜插入。系膜區內皮下可見電子致密物沉積。重度蛋白尿可見臟層上皮細胞腫脹及輕中不等的足突融合。系膜區可有IgG、IgM和(或)補體C3沉積。

(3)局灶節段性腎小球硬化(FSGS)：特征為局灶損害，影響少數腎小球(局灶)及腎小球的局部(節段)。起始于近髓質的腎小球受累，輕者僅累及數個毛細血管襻區，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質，嚴重見球囊粘連。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細胞常萎縮，周圍基質見細胞浸潤，纖維化。電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合，上皮細胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變，內皮細胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區見IgM及C3呈不規則、團狀、結節狀沉積。無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積，IgA、IgG少見。

(4)膜增殖性腎炎(MPGN)：也稱系膜毛細血管性腎炎。病理改變以系膜細胞增殖、毛細血管襻增厚及基底膜的雙軌為主要特點。彌漫性系膜細胞增殖，增殖的系膜基質插入內皮與基膜之間，基膜出現雙軌改變。依電子致密物沉積部位將MPGN分為Ⅲ型。Ⅰ型內皮下及系膜區均有電子致密物，免疫熒光檢查可見IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉積;Ⅱ型基底膜內條帶狀電子致密物，免疫熒光檢查以C3沉著為主，免疫球蛋白較少見;Ⅲ型內皮下，上皮下及系膜區均有電子致密物，免疫熒光檢查以C3沉著為主，伴或不伴有IgG、IgM沉著。常伴有間質單核細胞浸潤、纖維化及腎小管萎縮。

(5)膜性腎病(MN)：光鏡下可見毛細血管壁增厚，腎小球基膜外上皮細胞下免疫復合物沉積，基膜上有多個細小釘突，而腎小球細胞增殖不明顯。晚期病變加重，可發展成硬化及透明樣變，近曲小管上皮細胞出現空泡變性。電鏡下可見上皮細胞下有電子致密物沉積，且被釘突所分隔，足突細胞融合。免疫熒光可見上皮下免疫球蛋白呈特征性細顆粒狀沉積，以IgG最常見。1/3的病例有C3沉積。其分期是Ⅰ期為早期上皮細胞下沉積期;Ⅱ期為釘突形成期;Ⅲ期為基底膜內沉積期;Ⅳ期為硬化期。

(6)IgA腎病：系膜區顯著IgA沉積。WHO將IgA腎病組織學表現分5級：Ⅰ級輕度損害;Ⅱ級微小病變伴少量節段性增殖;Ⅲ級局灶節段性腎小球腎炎;Ⅳ級彌漫性系膜損害伴增殖和硬化;Ⅴ級彌漫硬化性腎小球腎炎累及80%以上腎小球。腎小管間質病變是進行性腎小球損害的重要標志，腎小管間質病變重者提示預后差。