皮肌炎能否和多發性肌炎一起確診 多發性肌炎和皮肌炎的預后怎么樣
當你感覺自己身體皮膚出現了皰疹類的東西,在一般的藥膏治療下沒有起效,甚至還不斷的蔓延,你到醫院到,醫生做了大體檢查后懷疑你患了皮肌炎與多發性肌炎,此時,醫生會建議你做以下檢查,詳細了解請看下面介紹。
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK),谷草轉氨酶(AST),乳酸脫氫酶(LDH),谷丙轉氨酶(ALT),及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動時升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病開始穩定,臨床癥狀尚未好轉時降低,又具有相對特異性,因此對診斷,指導治療和估計預后具有重要意義,因95%以上的CK來自骨骼肌,CK-MM是CK的最主要組成,所以在診斷DM/PM時不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高,但CK-MB/總CK>80ng/U時應懷疑心肌受累;懷疑平滑肌受累時測CK-BB,以上多種酶的升高程度有時與肌肉病變程度相一致,病情控制后酶測定值下降,由于DM/PM可伴有肝臟損害,因此經治療后如CK下降而其他酶改變不明顯時須具體分析,不能一味認為治療無效,在所有肌酶中LDH恢復最慢,可在臨床癥狀明顯好轉,其他實驗室指標均恢復正常時仍高于正常值。
2.尿肌酸,肌酐 正常情況下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg·d)],當肌肉病變時肌細胞不能有效地從血中攝取肌酸并將其轉化為肌酐,故尿中肌酸量增高,肌酐減低,在發育期,經期和部分老年人可出現生理性肌酸尿,但很少超過4mg/(kg·d),且肌酐不會降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1,有助于診斷),尿肌酸,肌酐的異常可先于肌酶之前出現,因此對本病的診斷和療效觀察均有意義,在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此項改變可不明顯。
3.自身抗體 DM/PM的自身抗體分為3類,其中與DM/PM診斷有關的自身抗體雖然特異性高但敏感性差,檢出率低。
(1)與DM/PM診斷有關的自身抗體:
①抗Jo-1抗體:該抗體又稱PL-1抗體,其抗原為組氨酰tRNA合成酶,存在于細胞質內,亦為可提取性核抗原(ENA)組分之一,分子量55kD,該抗體有高度的肌炎特異性,多見于PM,個別報道陽性率可達45%,在DM中約5%,實際檢出率并無如此高,JDM與合并腫瘤者一般無此抗體,非肌炎患者未發現抗Jo-1抗體陽性,因此該抗體可稱為PM的“標記抗體”,該抗體陽性者多伴有間質性肺病變,部分患者的肺部病變可遠重于肌肉;Jo-1抗體可先于間質性肺炎前出現(參見“Jo-1綜合征”)。
②抗Mi2抗體:Mi2抗原系存在于細胞核質內的一種核蛋白復合物,可從小牛胸腺中提取,蛋白分子量218kD,由第12染色體編碼,其結構屬于解旋酶家族,抗Mi2抗體最高的陽性率報道為15%~35%的DM和5%~9%的PM患者,抗 Mi2抗體陽性者對治療反應好,預后好,伴腫瘤的DM和JDM罕見Mi-2抗體。
③抗PL7,PL12抗體:PL7為蘇氨酰tRNA合成酶,PL12為丙氨酰tRNA合成酶,這兩種抗原都存在于細胞質中,分別在tRNA裝配蘇氨酸或丙氨酸中起作用,PL7的分子量為80kD,PL12的分子量為100kD,抗PL7,PL12抗體與間質性肺炎和PM有關,陽性率僅5%左右,對診斷間質性肺炎和PM的特異性很高,敏感性很差。
(2)與DM/PM重疊綜合征診斷有關的自身抗體:
①抗PM-Scl抗體:該抗體又稱抗PM-1抗體,PM-Scl抗原位于核仁的顆粒部分,至少由10種多肽組成,分子量20~100kD,其中75kD 和100kD是最具有抗原活性的多肽,100kD的多肽還與絲氨酸和蘇氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性,抗PM-Scl抗體最多出現于PM與硬皮病的重疊綜合征,有報道陽性率可達24%;也可單獨出現于PM或系統性硬皮病,陽性率分別為8%和2%~5%,PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多,預后好,幾乎無內臟損害,10年生存率達100%。
②抗Ku抗體:該抗體又稱抗 p70/p80抗體,Ku抗原為結合在DNA鏈末端部分的蛋白,位于間期(interphase)細胞的胞核和核仁內,由66kD和86kD兩種蛋白組成,這兩種蛋白組成一個與DNA結合的異二聚體,可能在轉錄,DNA復制和細胞增殖中起作用,據日本學者報道,抗Ku抗體在日本人PM與系統性硬皮病 OLS中的陽性率為26%,而特異性達99%,因此Ku抗體系OLS的“標記抗體”;該抗體陽性的OLS患者預后好,但其他民族并非如此,如美國學者報道抗Ku抗體最多出現在SLE中,陽性率為19%;系統性硬皮病為14%;而OLS為陰性;該抗體陽性與否與SIE或硬皮病的臨床癥狀無關,約89%的抗 Ku抗體與HLA-DQw1,相關,該抗體多與抗Sm抗體同時出現,抗ku抗體還在23%的原發性肺動脈高壓患者中出現,抗Ku抗體陽性的原發性肺動脈高壓易有雷諾現象,抗核抗體陽性和肺血管炎。
③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗體(參見“舍格倫綜合征”):約8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗體,多為重疊SS或SLE。
(3)與DM/PM診斷無關的自身抗體:
①抗肌肉成分抗體:抗肌肉成分抗體包括抗肌紅蛋白,肌球蛋白,肌鈣蛋白,原肌球蛋白等抗體,各種抗肌肉成分抗體在DM/PM血清中出現的幾率較高,如抗肌紅蛋白抗體在PM中陽性率可達71%,抗肌球蛋白抗體陽性率可達90%,但其他多種疾病也有此類抗體,缺乏特異性。
②類風濕因子(RF):RF也可陽性,但滴度不高,RF陽性者易出現晨僵。
③抗核抗體:免疫熒光抗核抗體(IFANA)和抗RNP抗體(參見“紅斑狼瘡”節)可在少數(約15%)DM/PM患者中被檢測到。
4.肌電圖 70%以上的患者有肌電圖異常,呈肌源性改變,因各組肌肉受累程度不同,故一般應同時檢測上,下肢3塊以上肌肉,在四肢肌電圖正常時可檢查椎旁肌,肌電圖僅能作為輔助診斷,尤其有助于與神經源性的肌無力區別,如神經肌炎(neuromyositis)的肌電圖呈感覺與運動神經傳導時間延長。
5.影像學 國外有不少學者嘗試通過磁共振成像(MRI),超聲圖像及同位素法診斷肌肉病變,其中MRI肯定有助于肌肉活檢的定位和從縱向觀察治療效果。
6.其他 在疾病活動時血沉增快,可作為判斷病情是否活動和觀察療效的指標,外周血可有輕度貧血和白細胞升高,尤其是JDM白細胞升高明顯,主要是中性粒細胞。
組織病理:肌肉的病理改變對診斷有重要意義,活檢應選擇癥狀明顯的肌肉,一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌,血管周圍和間質內炎性浸潤,多為淋巴細胞,巨噬細胞及漿細胞,肌纖維腫脹,橫紋消失,胞漿透明化,不同程度的變性,嚴重時肌纖維斷裂,被吞噬,晚期肌纖維結構消失,被結締組織替代,部分病例有明顯的血管炎改變,血管壁水腫壞死,內膜增厚,管腔狹窄甚至栓塞。
皮膚的組織學改變在DM中無特異性,結合臨床表現對診斷有參考意義。
以上檢查方法是目前最新,最有效的,保證了檢查結果的準確性,所以大家可以放心。還有,在做檢查時,建議到正規的大醫院做。