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    老年人重癥肌無力的癥狀 老人重癥肌無力癥能治好嗎

    認識更多關于老年人重癥肌無力,最后的目的也就是懂得如何治療。對于該疾病,其治療方案有多個,根據其不同病因引起而不同。下面是關于該疾病的治療方案的詳細了解請看下面介紹。

    (一)治療

    1.治療方案

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    (1)首選方案:胸腺摘除,若術后病情明顯惡化,可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。

    (2)次選方案:病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療,配合腎上腺皮質類固醇,逐漸過渡到單用皮質類固醇,病情好轉且穩定2個月后行胸腺摘除,術后維持原劑量2個月,再緩慢減量2~4年,至停用。

    (3)三選方案:不能或拒絕胸腺摘除的MG病人,危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白,非危重者首選皮質類固醇治療,在皮質類固醇減量過程中,可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥,減少或減輕反跳現象。

    (4)四選方案:拒絕或不能作胸腺摘除,又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人,可用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。

    2.主要治療方法

    (1)膽堿酯酶抑制藥:常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用,副作用較小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根據臨床表現增加劑量,若病人有飲食困難可在飯前30min服藥,如病人晨起行走困難,可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等,預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀,但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好,但有局限件,如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善,但有些患者復視常持續存在;全身型MG可明顯改善癥狀,但難以消除。此類藥物能抑制膽堿酯酶活力,使Ach免于水解,可改善神經肌肉遞質的傳遞,使肌力暫時好轉,為有效的對癥療法。通常用吡啶斯的明 (pyridostigmine)60~120mg, 3~4次/d,在餐前半小時服藥。從小劑量開始,逐步加量,調至肌力好轉,能夠維持進食和起居活動為宜,避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用,可同時服少量阿托品。此外,應防止長期濫用膽堿酯酶抑制藥,以免阻礙nAchR的修復。

    (2)免疫抑制藥:

    ①皮質類固醇:對T細胞抑制作用較強。抑制胸腺生發中心形成,減少nAchR-Ab的合成。適用于各型MG,眼肌型患兒顯效快而明顯,但每于感冒時復發。也可用于胸腺瘤手術前后。腎上腺皮質類固醇類通常對所有年齡的中至重度MG病人,特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全,常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現較晚,胸腺切除術后的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖,并補充含鉀豐富的飲食,必要時需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種; ① 大劑量遞減隔日療法:隔日服潑尼松60~80mg/d開始,癥狀改善多在1個月內出現,常于數月后療效達到高峰,此時可逐漸減少劑量,直至隔日服 20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。②小劑量遞增隔日療法:隔日服潑尼松20mg/d開始,每周遞增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢,最大療效常見于用藥后5個月;使病情加重的幾率較少,但病情惡化的日期可能推遲,使醫生和患者的警惕性削弱,故較推崇大劑量隔日療法。 ③ 大劑量沖擊療法:大劑量隔日療法不能緩解或反復發生危象的病例,可試用甲潑尼龍1000mg/d,連用3d的沖擊療法。經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果,隔2周還可以再重復1個療程,可進行2~3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數、均應根據病人的具體情況做個體化處理。皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。

    ②細胞毒性藥物:對皮質類固醇類藥治療無效或合并有胸腺瘤的病人,可采用細胞毒性藥物治療。環磷酰胺(CTX)對B細胞抑制較顯著。成人常用量為100 mg/d。對反復發生危象者靜滴200~400mg/d,總量10g左右有效。胸腺瘤切除術后療效不佳者,可聯合化療:環磷酰胺800mg/m2、阿霉素 50mg/m2、長春新堿1.4mg/m2,還可加用潑尼松40mg/m2,每3~4周為一周期,有的獲顯著療效。須注意毒副作用及血象。硫唑嘌呤 (AZA)抑制CD4 T細胞,一般8周以后顯效。

    (3)血漿置換:血漿置換或常用于胸腺切除術病人的術前處理、以避免或改善術后呼吸危象。一般術前置換體內5%的血以保證患者經得起手術;也用于其他類型的危象,絕大多數患者癥狀都有程度不等的改善,可持續數天或數月。該法雖安全,但費用昂貴。

    (4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg·d)靜脈滴注,連用5d療法,用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀,l~2d內癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行,該兩種療法在病情加重時都對使用。

    (5)免疫抑制劑:激素治療半年內無改善,應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg·d),維持量為3mg /(kg·d),與食物一起服用以防惡心。應注意其骨髓抑制和感染的易感性,應定期檢查血象,—旦白細胞低于3×109/L即停用,還應注意肝、腎功能。

    (6)胸腺放射治療或胸腺切除術:針對胸腺放療或手術切除,能直接抑制或清除胸腺中自體免疫應答的策源地及腫瘤病灶。迄今胸腺放療還是對MG一種確實有效的治療方法,被稱為“非手術的手術治療”。適用于藥物療效不佳、易復發病人,巨大或多個胸腺瘤無法手術者,或惡性腫瘤術后可追加此治療。常用劑量為 40~50Gy,采用60鈷(60Co)、直線加速器及電子束照射,療效較穩定。

    (7)其他治療:除以上常用療法外,尚有經皮穿刺胸腺微波介入、血漿交換或凈化、丙種球蛋白大劑量靜脈注射免疫吸附和抗CD4 -McAb等治療。MG按中醫辯證認為屬脾腎虛損,常以補中益氣湯為基本治法,重用黃芪。

    (8)危象的處理:須緊急搶救。首先保持呼吸道通暢,維持有效呼吸。呼吸肌麻痹輕者,鼓勵咳痰、吸氧、或俯臥、頭放低、胸外加壓人工呼吸。若呼吸和咳痰嚴重無力、痰多,宜及早氣管插管或切開氣管,進行人工呼吸和吸痰。檢查原膽堿酯酶抑制藥的劑量和用藥時間,注意用藥不足或過量。針對不同類型的危象,給予相應藥物治療:如對肌無力危象,先肌內注射新斯的明1mg,然后根據病情,每隔0.5~1小時注射0.5~1mg。少量多次用藥可以避免發生膽堿能危象。若肌無力反而加重,則表明已發生膽堿能危象,立即停用膽堿酯酶抑制藥,可靜脈注射阿托品1~2 mg。對反拗性危象,宜停止以上用藥,靜脈輸入地塞米松或甲基氫化潑尼松琥珀酸鈉500 mg,1次/d,連續6天,可使肌肉運動終板功能恢復,以后恢復重新確定膽堿酯酶抑制藥用量。危象多由感染引起,可給予青霉素等抗感染藥物。重癥肌無力可并發心功能損害,還應注意穩定血壓。

    潘鐵成等提出重癥肌無力治療基本觀點如下:

    ①眼肌型。尤其是兒童患者,宜選用潑尼松“中劑量沖擊、小劑量維持”療法。

    ②延髓肌型。宜首選AChEI和皮質類固醇激素治療。

    ③眼肌型和延髓肌型患者。使用皮質類固醇激素或吡啶斯的明治療后癥狀有反復,效果逐漸減效時,宜選用其他免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素等。

    ④眼肌型或全身型患者。上述治療效果欠佳,而又有條件者,可使用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈滴注療法。

    ⑤對于危象(尤其是肌無力危象伴有膽堿能危象)、胸腺手術前準備、胸腺切除后癥狀明顯加重者或全身型藥物治療效果不好者,可選用血漿交換療法。

    ⑥全身型藥物治療效果不佳或胸腺瘤不能手術者可選用胸腺放療。

    ⑦對有胸腺瘤、其他類型的胸腺病變或全身型MG患者藥物治療逐漸減效者。均可選用胸腺切除術(均須按規范進行圍手術期處理)。

    ⑧胸腺瘤不能承受手術或不宜手術者,可選用胸腺X刀治療。

    ⑨所有MG患者包括胸腺術后,為了提高療效、減少激素用量、預防復發和鞏固治療效果,可加用中藥(如:扶正強筋片)輔助治療。

    (二)預后

    不同臨床類型,以及個體對治療的不同反應與差異,預后大不相同。反復出現危象或合并胸腺瘤者,預后較差。

    臨床療效分級:

    1.臨床痊愈 病人臨床癥狀、體征消失,能參與正常生活、學習和工作,停用MG治療藥物,3年以上無復發者。

    2.臨床近期痊愈 臨床癥狀、體征消失,能正常生活、學習和工作,停用MG治療藥物或減量3/4以上,1月以上無復發者。

    3.顯效 臨床癥狀、體征明顯好轉,患者能自理生活,堅持學習或從事輕微工作,MG治療藥物減量1/2以上,1個月以上無復發者。

    4.好轉 臨床癥狀、體征好轉,病人生活自理能力有改善,MG治療藥物減量1/4以上,1個月以上無復發者。

    5.無效 病人臨床癥狀、體征無好轉,甚至惡化者。

    有了以上治療方法,那么,治療該疾病也有了新的希望,所以,患者需要及時的進行治療,以積極樂觀的心態配合醫生的治療,并爭取早日康復!

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