抗凝血酶缺乏癥診斷 抗凝血酶III缺乏癥

遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥是一種具有遺傳性的疾病，這種病的發病率和血友病的發病率相似。那么患上了遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥，會有什么比較好的治療的方法呢?在下面的文章中，我們會為大家進行具體的介紹。希望大家能夠有所了解。

缺乏癥可并發血栓，可采用的藥物是肝素、口服抗凝、atⅲ替代治療及雄激素制劑。

1. 肝素 是并發靜脈血栓急性期的主要治療手段，某些大面積血栓栓塞急性期病例需考慮溶栓治療。普通肝素的有效抗凝需維持aptt時間1.5～2倍延長。無血栓并發癥的atⅲ缺乏婦女，妊娠早期或分娩期普通肝凝劑量使aptt延長10s。常采用肝素皮下注射6250u，2次/d，分娩日停肝素，在產后48～72h恢復使用肝素，之后改為口服抗凝并維持口服抗凝3個月。肝素鈣(低分子肝素) 可按照體重1次/d，皮下注射，不用監測或采用血漿抗ⅹa活性作監測。肝素治療本身可使血漿atⅲ水平輕度下降，但不致因此引起血栓。atⅲ水平減低對肝素治療有抵抗者(血栓見延伸)或無反應者，有指征合并應用atⅲ濃縮劑1000～5000u/周，肝素長期使用，尤其妊娠婦女有并發骨質疏松的報道。

2.口服抗凝 華法林口服抗凝，常在肝素治療同時或后期給藥，以抵消華法林治療初1周內誘發的短暫高凝期。華法林治療誘發短暫高凝的原因為，依賴維生素k的抗凝蛋白——蛋白c，因其半衰期最短而最先被華法林抑制，之后才發生其他促凝蛋白活性被抑制。華法林通過胎盤，故妊娠早期(6周內)及分娩期婦女禁用，以避免致畸或產婦分娩期出血。此時應該用肝素抗凝。可在妊娠第3期采用華法林直到妊娠36周或分娩前1周再轉為肝素治療。分娩后經肝素過渡到改為口服抗凝治療。這種設計的治療方案可以避免肝素使用期過長致骨質疏松并發癥。華法林抗凝強度采用凝血酶原時間的國際標準比值(inr)作監測。首次發作或妊娠后的血栓，維持inr值2.0～3.0(即1～2倍延長)，復發性血栓病則維持inr值3.0～4.0(2～3倍延長)，治療至少3～6個月。

3.atⅲ替代治療 冷凍血漿替代，因輸注容量極大而使用受限。atⅲ濃縮劑國外已有商品，雖經高溫滅活hiv及肝炎病毒，但與一般生物制劑應用原則相似，給藥前需權衡利弊。各種商品atⅲ制品都含某些無功能分子，需以功能試驗監測療效，使血漿atⅲ水平維持80%～120%。輸注atⅲ 0.75～0.8u/kg可升高血漿水平1%。atⅲ生物半衰期t1/2為61～92h，故atⅲ缺乏婦女的一般輸注量1000～1500u，1次/周，同時合并肝素12500～15000u可增強抗栓療效，但肝素可使atⅲ半衰期縮短。婦女分娩期可增至atⅲ1000u，每天或隔天輸注。

4.雄激素 遺傳性atⅲ缺乏者使用達那唑、司坦唑(康力龍)、羥甲烯龍(康復龍)等雄激素制劑可升高血漿atⅲ水平，也有作者報道同時升高依賴維生素k的促凝因子的血漿水平而無應用前景。故作為常規推廣應用尚需對照試驗來證實其安全性。

上面是有關專家關于遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥治療方面的一些介紹，上面的一些文字比較專業。可能對于我們這些普通人來說，也不需要了解的那么細致。只要在患病之后，認真聽好醫生的囑咐，定時服藥，定時來醫院復查，輔助鍛煉，這樣就可以了。