黃疸能引起小兒什么綜合征 先天性非溶血性黃疸綜合征有哪些
(一)發病原因
本癥屬常染色體顯性遺傳。游離膽紅素轉化為結合型膽紅素過程中有先天性缺陷,致臨床出現黃疸。
(二)發病機制
本病征的發病機制尚未完全清楚,膽紅素升高的原因,一般認為是由于肝細胞缺乏葡萄醛酰基轉移酶,以致不能有效地形成結合膽紅素,使膽紅素在血液中滯留而引起黃疸,黃疸按病理分類為肝性黃疸,肝細胞對膽紅素代謝的先天性缺陷,即游離膽紅素轉化為結合型膽紅素過程中有先天性缺陷。
Tags:
(一)發病原因
本癥屬常染色體顯性遺傳。游離膽紅素轉化為結合型膽紅素過程中有先天性缺陷,致臨床出現黃疸。
(二)發病機制
本病征的發病機制尚未完全清楚,膽紅素升高的原因,一般認為是由于肝細胞缺乏葡萄醛酰基轉移酶,以致不能有效地形成結合膽紅素,使膽紅素在血液中滯留而引起黃疸,黃疸按病理分類為肝性黃疸,肝細胞對膽紅素代謝的先天性缺陷,即游離膽紅素轉化為結合型膽紅素過程中有先天性缺陷。