橫紋肌肉瘤長在什么部位 橫紋肌肉瘤什么感覺
橫紋肌肉瘤的發病原因大致可以分為兩種,一種是有橫紋肌細胞癌變發展而來,一種是由間葉細胞發展而來。不同部位的橫紋肌肉瘤的發病機理可能會有小的差異,治療效果也會大不相同。如果是在眼窩和陰道附近,那么癌細胞不易轉移,所以預后比較好,但是呢,如果是其他部位,即使是暫時的縮小,也很容易復發。
發病原因總述
橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)是源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞,并由不同分化程度的橫紋肌細胞組成的軟組織惡性腫瘤。事實上,在間充質或上皮樣惡性腫瘤中(腎、乳房、肺、子宮、卵巢)存在部分成橫紋肌細胞分化,
正如極少數橫紋肌肉瘤有軟骨樣或骨樣成分一樣。由于橫紋肌肉瘤源自未分化的間充質細胞或源自專有的胚胎肌肉組織區, 這可解釋為什么在兒童時期發病率較高,以及甚至在正常無橫紋肌的解剖區域出現腫瘤。
染色體異常
橫紋肌肉瘤是小兒軟組織細胞瘤中最多見的一種,占小兒惡性實體瘤的10%。Bianchi等統計,兒童發病占全部橫紋肌肉瘤的50%。近年來分子生物學研 究顯示胚胎樣橫紋肌肉瘤存在染色體11p15.5的異常。
基因圖分析示該部位存在胰島素樣生長因子基因(IGF-2),進一步研究顯示胚胎樣及腺泡樣 RMS中都有IGF-2mRNA的高表達,且存在于腫瘤細胞內,11p15.5區域有基因丟失,H19是11p15.5部位的一個抗癌基因。胚胎樣RMS 與胚胎骨骼肌相似。
與胚胎樣不同,腺泡樣是高度惡性的小圓細胞腫瘤,常發生轉移,可與Ewing`s肉瘤,原發性神經外胚瘤及淋巴瘤相混淆。80%以上腺 泡樣橫紋肌肉瘤存在2號與13號染色體的相互易位。2號染色體上的PAX3基因與13號染色體上的FKHR基因發生重排,PAX3基因被認為是早期神經肌 肉分化的重要轉錄調節因子,而FKHR基因的產物是一個轉化因子。PAX3基因與FKHR基因的融合基因被認為是導致腺泡樣橫紋肌肉瘤的原因。
橫紋肌腫瘤好發于眶上部,當然了,它也可以發生于球后或者其他部位。以前技術不發達的時候,手術或者只放療的話,5年之內的生存率很低。現在呢,隨著技術的不斷提高,醫療水平到達了很高的水平,如果采取聯合手術放療和化療的話,生存率可以達到80%了。