肝豆狀核和腦豆狀核 腦豆狀核變性與肝豆狀核變性區別
隨著生活節奏越來越塊，壓力越來越大，人們會患有跟種各樣的疾病。其中尤其以神經性疾病難以治療，今天我們就來了解一下肝豆狀核變性的相關知識。肝豆狀核變性可以結婚嗎,具體什么是肝豆狀核變性以及肝豆狀核變性治療方法有哪些。
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性銅代謝紊亂疾病。該病本身不影響他人，所以你可以結婚。然而，生育有遺傳風險和藥物引起的致畸風險，所以考慮要孩子的話必須要小心。一定要進行產前檢查和產前咨詢，盡管這是一種遺傳性疾病，但后代可能并不會患有這種疾病。
肝十二指腸變性，它是一種常染色體隱性銅代謝紊亂疾病，其特征是由銅代謝紊亂和腦神經節病變引起的肝硬化。對肝豆狀核變性發病機制的理解已經滲透到分子中。肝豆狀核變性的全球發病率為1/30,000至1/100,000，致病基因的攜帶者約為1/90。這種疾病在中國比較常見。 肝豆狀核變性發生在青少年身上。男性比女性略高。如果處理不當，他們將被禁用甚至死亡。 它也是迄今為止可以治愈的為數不多的神經發生疾病之一。關鍵是早期發現，早期診斷和早期治療。
肝豆狀核變性的目的是預防或減少組織中銅的積累，患者應終身治療。越早開始治療，預后越好，早期治療可使癥狀消失。
促進銅排泄的第一種藥物主要是青霉胺。第一次服藥時，應該進行青霉素皮內試驗，可以使用陰性試驗。在血清素給藥期間，應定期檢查血尿和24小時尿銅的定期變化。此外，兩種銅絡合劑，三亞乙基四胺鹽酸鹽和四硫代鉬酸胺，也適用于不能使用青霉胺的人，也可促進銅的排泄。第二種主要治療方法是降低銅吸收的藥物，這是一種常用的鋅制劑。服用后大便排泄增加，減少體內銅的積累。常用的制劑是硫酸鋅。服藥后1小時內應禁食，以免影響鋅的吸收。它不適合嚴重的病例。青霉素和鋅鹽的組合可以減少青霉胺的量。輕度患者也可以通過單獨使用鋅鹽來改善癥狀。第三種方法是低銅飲食，避免含銅量高的食物，如肝臟，貝類，蘑菇，蠶豆，豌豆，玉米和巧克力。
好了關于肝豆狀核變性的介紹就到這里了，肝豆狀核變性主要是發生在青少年身上的一種疾病，最好早發現早治療，是有很大希望痊愈的。還有就是飲食方面也需注意。希望對大家有所幫助。
