肝豆病如何檢測出來 自身免疫性肝病能活多久

雖然沒有“漸凍人”之于“肌萎縮側索硬化”，“瓷娃娃”之于“成骨不全癥”這樣引人關注的別稱，但“肝豆病”確實威脅著中國十萬分之三的人的生命。“肝豆病”即“肝豆狀核變性”，是一種好發于青少年的神經遺傳病，患者銅代謝發生障礙，可殃及腦、肝臟等多個器官。在以往，西方醫學界認為該病患者平均壽命僅3年，治療后或可延續至10年。

在很長一段時間內，“肝豆病”被看做是“怪病”“絕癥”，西方醫學界認為其患者治療后壽命也只有10年。不過，據王曉平教授介紹，采用中西醫結合治療配合終身排銅，“肝豆病”患者的壽命和生活質量可以基本和正常人一樣。市一醫院是上海市唯一的肝豆狀核變性患者臨床住院治療中心，每年接診200例次以上的“肝豆病”患者，在中西醫結合治療下，這些患者的病情都得到了很好的緩解，部分患者已經生活了四十余年。

目前，青霉胺和葡萄糖酸鋅是治療“肝豆病”的首選藥物，配合中藥“肝豆湯”，可以起到很好的排銅效果。患者需要終身服藥，使體內的銅維持在一個較低的水平，既滿足自身生長代謝的銅的需要，又不能使體內銅的含量過高。大多數患者在一段時間的驅銅治療后，都會出現不同程度的緩解，許多患者的生活質量可和正常人一樣。