地中海貧血癥是什么 地中海貧血是貧血嗎
地中海貧血的主要癥狀都有哪些呢?最近幾年,患上地中海貧血的孩子越來越多,人們開始考慮孩子的健康問題,由于現在的環境污染比較嚴重,導致人們的身體健康越來越差,所以我們還是建議大家可以多了解一些地中海貧血。那么,地中海貧血的主要癥狀都有哪些呢?
⑴純合子海洋性貧血。
嬰兒期(生后6~9月)發病,進行性貧血,面色蒼白,黃疸,消瘦,腹部逐漸隆起,肝脾進行性腫大。因為發育遲緩可形成特殊外觀:頭大,額、頂、枕骨隆起,兩頰突出,鼻梁低平,兩眼距離增寬。骨骼改變遍及全身,主要由于骨髓長期顯著增生,使骨髓腔變寬,骨皮質變薄。多數患者于幼年即死亡,死亡原因多為感染、晚期血色病所致臟器損害。如能存活在性發育期,常因發育障礙而無第二性征,其他內分泌功能障礙亦較常見。患者常因脾腫大、脾功能亢進而有白細胞、血小板減少,出現各種感染及出血癥狀。
⑵雜合子海洋性貧血。
多數患者無癥狀,少數患者常感乏力,可有輕度貧血,脾腫大。生長發育正常,無骨骼改變,一般在家族調查或普查時發現。低色素貧血。血片中可見到靶形細胞,紅細胞滲透脆性減低,嗜堿性點彩細胞增多,HbA2輕度增高。骨髓紅系細胞增生輕度增多,鐵染色顯示鐵粒幼細胞增多。
⑶中間型海洋性貧血。
中間型海洋性貧血包含著許多種遺傳基礎不同的患者。貧血程度不一,脾輕度至中度腫大,骨髓可有輕度改變。這種病人常需長期輸血來維持生命。性發育較遲但仍能成熟,多數患者可存活至成年。
⑷血紅蛋白H病(α+海洋性貧血)。
多數患者在1歲左右開始出現癥狀,主要表現為血紅蛋白H逐漸增多,輕中度慢性貧血,可間歇發作輕度黃疸,約2/3患者有肝脾腫大。因感染或其他原因可加重貧血,一般無發育障礙,骨骼改變極輕。常見并發膽石癥。
⑸血紅蛋白Bart's胎兒水腫綜合征(α海洋性貧血)。
妊娠30~40周時,胎兒死亡流產或早產后死亡。胎兒全身水腫、蒼白,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包亦常有積液,心臟擴大,有輕度黃疸。胎盤大而易碎。血片中紅細胞低色素、大小不勻、異形等改變顯著,靶形細胞和有核細胞很多。網織紅細胞顯著增多。骨髓紅系細胞增生顯著增多,含鐵血黃素沉著明顯,髓外造血顯著。
⑹靜止型α海洋性貧血和標準型α海洋性貧血。
靜止型α海洋性貧血是α+與正常α基因雜合子,患者無任何臨床癥狀。標準型α海洋性貧血是α。基因與正常α基因純合子,患者亦無任何臨床癥狀。但有輕微血細胞形態等改變。
看了上面的介紹,我們希望大家可以理性的對待地中海貧血這種疾病。我們建議大家平時多關注自己的身體狀況,萬一出現了上述癥狀,立刻去醫院檢查,如果確定患病的話,大家要立刻去接受治療,只有這樣,才能早日恢復健康!