腸系膜裂孔疝先天性是什么意思 什么是小腸系膜裂孔疝解剖圖
(一)發病原因
小腸系膜有時可有先天性的缺損或裂孔，橫結腸系膜偶爾也可有缺損，小腸襻可以穿過此孔而發生梗阻或嵌頓。胎兒期的腸管缺血可能與先天性的腸系膜缺損有關，多見于腸管閉鎖的嬰兒。
(二)發病機制
研究證實，腸系膜裂孔的存在是內疝發病的解剖學基礎。Mitchell和Watson各自在1000例及1600例尸體中發現3例有回盲腸系膜裂孔存在，但生前無內疝發生。表明盡管許多個體有腸系膜裂孔存在，但并非一定形成內疝，只有在腸管的蠕動或腸蠕動異常、腹內壓增高等綜合因素的作用下才有可能發病。
1.腸系膜存有異常裂孔 病人腸系膜上存在異常裂孔是發生內疝的重要原因之一。腸系膜裂孔的形成原因可為先天性發育異常，也可由創傷或手術失誤造成，其中先天性發育異常者占絕大多數，尤其在小兒更是如此。有作者報道99例腸系膜裂孔疝中，僅11例是后天性的;另有學者報道83例腸系膜裂孔疝中有82例為先天性的。Treves發現胎兒的回盲部系膜有一圓形或卵圓形區域(Treves區域)，該區域的特點是沒有脂肪和可見的血管，而且無腸系膜淋巴管的分支，是腸系膜缺損的高發區域。
(1)先天性腸系膜發育異常：對于先天性腸系膜裂孔形成的原因，目前認識仍不一致。①有人認為，胚胎期腸完成正常旋轉后，臟層腹膜與后腹膜的壁層腹膜融合成為腸系膜，若融合不全或人類背側腸系膜的部分退化，則致使腸系膜上留有裂孔;②另有人認為，是胎兒時期腸系膜發生缺血性病變所致。如腸系膜裂孔好發于Treves區域，此區的特點是沒有脂肪和可見的血管。腸系膜裂孔的形成常伴有先天性小腸畸形，而缺血則是腸閉鎖或腸狹窄的重要原因。如Murphy報告11例小兒腸系膜裂孔疝中，7例發生在先天性腸閉鎖或腸狹窄區鄰近的腸系膜。說明血液供應不足與腸系膜裂孔的形成關系密切;③還有學者認為胎兒期間，由于盲腸下降，回腸系膜發生相當快速的延伸所致;④也有學者推測兩層上皮相對時，中間缺乏結締組織基質支持，容易產生間隙或缺損而自成孔洞。
解剖和臨床資料顯示，腸系膜裂孔可發生于小腸系膜、橫結腸系膜、乙狀結腸系膜、闌尾系膜以及大網膜。以小腸系膜裂孔發生的腸系膜裂孔疝多見，尤其回盲部系膜(Treves區)缺損而導致的腹內疝最為多見(圖1)，約占53%，結腸系膜裂孔約占腸系膜裂孔的28%，其中又以橫結腸系膜裂孔最常見。橫結腸系膜裂孔多發生于結腸中動脈左側和橫結腸系膜根部無血管區，故此區橫結腸系膜裂孔疝好發(圖2)。乙狀結腸系膜缺損可呈環形，常見于直腸上動脈以下的較低部位。闌尾系膜缺損及大網膜裂孔極為罕見。
腸系膜裂孔發生的原因和部位不同，其裂孔大小亦各有不同。先天性腸系膜裂孔多呈單發性，也有學者報道少數病例可有多個裂孔，甚至達20余個，成篩狀結構。裂孔多為圓形或橢圓形，邊緣整齊、光滑、硬韌、無粘連，且裂孔區無脂肪血管。據尸體解剖和臨床觀察發現，先天性腸系膜發育異常導致的橫結腸系膜裂孔最大、乙狀結腸系膜裂孔次之、小腸系膜裂孔再次、闌尾系膜裂孔最小。
臨床上發生在較大直徑的腸系膜裂孔的內疝，不易發生腸管嵌頓，而發生在小腸系膜裂孔的內疝，易發生腸管嵌頓、絞窄或壞死。此外一些腸系膜裂孔疝的患者可同時伴有先天性胃腸道發育異常，如腸旋轉不良、小腸閉鎖等。
(2)獲得性腸系膜裂孔的產生：導致腸系膜裂孔的后天因素有：①醫源性因素：如施行腸切除腸吻合、膽總管空腸Roux-en-y吻合等手術時，未閉合腸系膜或系膜縫合不嚴形成裂隙，在其他誘因下腸管可疝入;②外傷因素：閉合性腹部外傷，可使腸系膜撕裂形成裂孔;開放性腹部外傷，則可直接損傷腸系膜。若手術時發生遺漏或修復不嚴密，術后可發生內疝;③感染因素：腸系膜本身或周圍的炎癥，可造成腸系膜缺損、形成裂孔。
繼發性腸系膜裂孔疝的發病部位與腸系膜裂孔形成原因有關，如醫源性腸系膜裂孔疝多在手術操作部位;外傷性腸系膜裂孔疝多伴有腹腔其他臟器損傷，且新鮮外傷裂孔周邊有血腫或血凝塊，陳舊性外傷裂孔則有明顯的瘢痕組織，裂孔邊緣不規則、不整齊;感染所致的腸系膜缺損部位和大小與感染的部位、性質有關，有作者曾遇到1例胃癌術后并發急性胰腺炎再次手術的病人，術中發現因胰液腐蝕、感染導致橫結腸系膜大面積缺損。
2.腸管蠕動或腸蠕動異常 正常情況下腹腔內無壓力差，因系膜較長，腸管可在自然蠕動中進入裂孔;腸蠕動異常或暴飲暴食后，部分腸管重量增加或人體體位突然改變以及腹內壓增高等誘因存在時，腸管更容易滑入或突入腸系膜裂孔內而形成內疝，導致不全或完全性腸梗阻。疝入腸系膜裂孔內的腸管可隨腸蠕動而自行退出，或者反復多次發生，病人可出現間斷的發作性或慢性腹痛。腸系膜裂孔的邊緣由于腸管的反復疝入和退出，局部水腫、增生，并因而增厚。
3.腹內壓力增加 當腹內壓力突然增加，可將較多的小腸擠入裂孔內，裂孔被動擴張后回縮，阻止疝入的小腸回復，發生箝閉，引起腹部絞痛。腹痛反射引起腹壁肌肉痙攣，加重箝閉。由于缺乏疝囊的支持作用，嵌頓的腸管可迅速發生血液循環障礙。疝入的腸管亦可因其異常蠕動而發生扭轉，腸管因積氣、積液而膨脹，進一步加快了嵌頓腸管的缺血、壞死速度。由于嵌頓的腸管及其系膜受壓，血液回流受阻，腸壁和腸系膜水腫、增厚，增厚的腸管和腸系膜進一步壓迫疝環周圍(腸系膜裂孔游離緣)的血管，可引起相應系膜所屬腸段的缺血、壞死，而疝入的腸管甚至并無絞窄。如果處理不及時，病人由于大量體液喪失、腸管膨脹、感染和毒素吸收，出現中毒性休克和呼吸循環功能障礙。
