變應性肉芽腫性血管炎癥狀 變應性肉芽腫性血管炎嚴重么

本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人，有持續數年的哮喘史，一旦出現多系統損害，即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性肉芽腫血管炎的診斷標準為：

1.支氣管哮喘。

2.白細胞分類中血嗜酸性粒細胞>10%。

3.單發性或多發性單神經病變或多神經病變。

4.游走性或一過性肺浸潤。

5.鼻竇病變。

6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤。

凡具備上述4條或4條以上者可考慮本病的診斷。

實驗室檢查

大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。嗜酸性粒細胞可高達1.5×109/L，甚至高達60×109/L，分類嗜酸性細胞可>50%，部分病人血清IgE顯著升高，并可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關。補體多正常，常有貧血，血沉增快，血清抗MPO抗體P-ANCA和（或）c-ANCA可陽性。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。尿中可有蛋白和紅細胞，可伴有膿尿或管型。

其他輔助檢查

1.組織病理學檢查本病主要累及小動脈和小靜脈，冠狀動脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變多分布于依次為：肺（肺內浸潤影、哮喘）、皮膚（紫癜、結節）、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累，腎臟損害較輕，突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或單處組織內，稱之為局限型變應性肉芽腫血管炎，以肺臟和心臟多見。

病理變化多樣，典型的病理改變為嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎，但三者有時并不同時出現，某一病理改變只在病程的某一時期見到。變應性肉芽腫血管炎腎臟的病理特點為腎臟體積通常正常，皮質可見囊腫，偶見梗死灶，由于周圍組織血管壞死和炎細胞浸潤，常造成腎盂和輸尿管增厚，管壁僵硬。

（1）光鏡：

①腎小球：腎小球病變不突出，絕大多數病人腎小球病變輕微，表現為系膜細胞增生或節段性病變，有時可見腎小球節段壞死伴新月體形成。

②血管：50%以上變應性肉芽腫血管炎病人尸檢證實存在血管炎，但經皮腎活檢常受取材影響，標本中血管炎的檢出率相對較低，因而易造成漏診。變應性肉芽腫血管炎病人腎臟中各種大小血管均可受累，從弓狀動脈到入球小動脈，有時還可累及靜脈（最常見葉間靜脈和小靜脈），靜脈受累處常發生肉芽腫樣改變，然而較少侵犯小動脈。血管彈力層常斷裂，腔內血栓形成，動脈可發生瘤樣擴張。變應性肉芽腫血管炎與PAN及韋格納肉芽腫最大的區別為變應性肉芽腫血管炎腎間質中可見大量完整的或變性的嗜酸性粒細胞浸潤。

③腎小管-間質：腎小管改變無特異性，可見變性和再生的小管。間質浸潤明顯，以嗜酸性粒細胞為主，可有少量淋巴細胞、漿細胞和中性白細胞，少數病例可見間質肉芽腫，典型的肉芽腫中心存在由嗜酸性或嗜堿性物質組成的壞死區，其周見巨噬細胞和較多嗜酸性細胞，變性的嗜酸性細胞和游離的嗜酸性顆粒也較常見，肉芽腫多在鄰小靜脈處。

（2）免疫熒光和（或）電鏡：為非特異性改變，一般電鏡檢查缺乏電子致密物。

2.超聲心動圖檢查可協助判斷心臟侵犯，最常見的改變為二尖瓣脫垂。

3.肺X線檢查可見短暫性片狀或結節狀肺浸潤，或彌漫性間質性病變，少數可發現結節灶（往往不形成空洞），約1/3病人有胸腔積液，有時有肺門淋巴結腫大。