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    什么是重癥聯合免疫缺陷?這種疾病對于我們來說是比較陌生的病癥,當然在醫學臨床上此類疾病也是極為罕見的。免疫缺陷其實不會對患者造成非常大的痛苦,但是由免疫缺陷這類疾病引發的其他各種各樣的疾病,卻會給患者造成非常大的生命危害。所以我們一定要注意此病。

    重癥聯合免疫缺陷 - 治療

    1.一般療法

    (1)加強護理和營養:以提高患者的抵抗力和免疫力。

    (2)預防感染:應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。對重癥聯合免疫缺陷病,必須將患兒長期置于無菌倉內護理,直至重建免疫功能。

    2.抗感染療法

    由于細胞免疫和體液免疫能力均低下,機體無法殺傷感染的病毒、細菌真菌等病原體,因此一旦發生感染,應選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散,故還應使用殺菌性抗生素進行治療

    3.免疫替補療法

    ① 人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法。先天性無γ-球蛋白血癥患者多在lO歲前死亡,若給予適當的替補療法如使用人血清γ-球蛋白進行治療,可使患兒正常地生存甚至活到成年劑量每次100~200mg/kg肌內注射,每月1次血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助于控制感染因 γ-球蛋白的半衰期為0.5~1個月,故以后按100mg/kg,肌內注射,每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L長期反復注射會引起注射局部瘢痕形成,偶見發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應應及時按過敏性休克處理

    ②正常人血漿:正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白制劑的作用,劑量每次10ml/kg,每3~4周1次。但對重癥聯合免疫缺陷病患者不能輸注含免疫活性細胞的制劑,如全血、含白細胞的血漿等,以免發生GVHR。

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    (2)細胞免疫缺陷的替補:主要是補充T淋巴細胞和增強T細胞的功能。

    ① 輸注新鮮全血:輸血前需考慮到由組織配型差異引起嚴重GVHR的危險。所以,血液輸注前須經過25~50Gy(2500~5000Rad)放射線的照射,以清除T細胞的增殖能力,防止血液中的淋巴細胞進入新生兒體內后攻擊宿主組織,從而避免嚴重GVHR的發生。但反復輸血,仍易引起過敏反應。

    ② 轉移因子(TF):系T淋巴細胞釋放的一種淋巴因子可將正常人特異性免疫信息轉移至T細胞,激活受者靜止的淋巴細胞,從而起恢復和擴大細胞免疫反應的作用。它作用迅速皮試陰性者接受相應的轉移因子后18~24h即可出現陽性反應,且可維持數月之久。臨床上可用于伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病,可起到一定程度的免疫重建作用,并能控制病毒、真菌或一些細胞內細菌的感染。劑量2ml(相當于1.8×108個白細胞的提取物),肌內注射,每天或隔天1次連用3~6天。注射部位以接近淋巴結的皮下組織為宜

    ③ 胸腺素(thymosin):系從牛胸腺或豬胸腺提取出的多肽類激素,不僅可誘導T細胞分化發育,而且增強成熟T細胞對抗原或其他刺激的反應,提高免疫功能調節免疫平衡。可用于伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病和重癥聯合免疫缺陷病,但僅能改善臨床癥狀。劑量5~10mg,肌內注射,每天1次連用l~3周后改為隔天或每周1次,持續數月。

    通過上述文章對重癥聯合免疫缺陷這種疾病治療方法比較全面的介紹,我們也能夠從中認識和了解到一些關于這方面的知識,對此病有了新的認識,更有利于我們的預防和治療。因為此病的治療方法很多,可見此病的臨床癥狀和診斷方法也是比較多樣化的,所以我們一定要積極的預防,定期體檢以免患病。

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