2024遺傳性感覺運動神經元病發病原因 遺傳性神經病的幾種癥狀

應與感覺徑路破壞性病變引起感覺減退或缺失鑒別。應做詳細的神經系統體檢，特別是感覺障礙分布檢查，結合病史和其他臨床特點做出病因診斷。

尚需依據臨床特點與其他遺傳性疾病和周圍神經疾病相鑒別。基因缺陷分析、周圍感覺神經電生理檢查及周圍神經活檢是確診的主要依據。

本病應與下列疾病相鑒別：

1.脊髓空洞癥 多為一側或兩側上肢的分離性感覺障礙，呈馬褂或半馬褂樣分布，表現痛、溫覺障礙而觸覺及深感覺正常。受累肢體可有肌肉萎縮，皮膚干燥無汗，指甲變脆，夏科關節等自主神經功能障礙等表現，與本病的感覺障礙不同，易于鑒別。

2.麻風病 有典型的皮膚損害，周圍神經(尺、橈、耳大神經等)肥大，受損皮膚的痛覺、溫度覺受累嚴重，損害區不規則，查麻風桿菌陽性可與本病區別。

3.淀粉樣變性 具有腹瀉，便秘等消化系統癥狀;陽痿，泌汗異常與直立性低血壓等自主神經癥狀;足尖與下肢異常感覺，痛、溫覺障礙等特點。直腸黏膜及周圍神經活檢，在組織內有淀粉樣沉積物，可與本病區別。