2024小兒選擇性免疫球蛋白a缺陷 丙種免疫球蛋白治療小孩什么病
小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病因為個體體質的差異而表現出不同的臨床癥狀，如反復呼吸道感染、反復腹瀉和反復性化膿性腦膜炎，也會引起不同的并發癥，比如支氣管擴張、營養性疾病甚至神經系統后遺癥。因此，了解該病的治療方法非常重要。
選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病更確切的定義應為：有一種或多種IgG亞類測定值低于同齡正常均值1.96或2個標準差以下的病人。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用測定方法不夠敏感，正常嬰兒IgG4水平可能測不出。
一 治療
反復注射聯合多糖和蛋白質疫苗(如b型嗜血流感桿菌莢膜多糖聯合腦膜炎球菌外膜蛋白復合物疫苗)可能提高機體抗體反應。IVIG的應用應限于有嚴重臨床癥狀而對抗生素治療無反應的病兒，其推薦劑量為每月200～400mg/kg。對IgA缺陷的病人應小心監測抗IgA抗體的產生。免疫增強劑，如黃芪、克雷白桿菌糖蛋白提取物(必思添)、轉移因子、重組細胞因子等促進IgG亞類產生的效果還需進一步證實。發生感染時，應給予適當抗感染藥物。繼發性IgG亞類缺陷者，應針對原發病因進行治療，如營養紊亂者經矯正后，即可恢復正常。
二 預后
選擇性IgG亞類缺陷病的預后較好，多數患兒隨著年齡增長，血清IgG亞類水平逐漸提高，感染機會減少，到青春期血清IgG亞類濃度可恢復正常。部分病兒IgG亞類持續存在，其缺陷類型可改變，無明顯規律性。接受聯合多糖和蛋白質疫苗的反復預防注射后，多數病人可促進相應抗體的產生，亦使感染機會減少。合并其他原發性免疫缺陷病者，必須長期用IVIG替代治療。
“病來如山倒，病去如抽絲”，這也說明了患病過程中治療及時的必要，尤其在小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病的發病人群多為兒童時，這一點顯得更加重要，因此，一旦確診為該病，各位爸爸媽媽們需要及時的帶孩子們進行治療，并注意預后工作。
