2024小兒什么原因得腎病綜合征 小孩為什么會得小兒腎病綜合征

鑒別中應首先除外已知病因致成的繼發性者，因原發病的治療(如繼發于梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解。結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷。小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征。此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假兩性畸形及腎臟受累(可表現為腎病綜合征);部分病例僅有二聯表現。其腎臟病理表現為彌漫性腎小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和腎小管萎縮，其病變于腎皮質表層的腎小球重于近髓質者。能引起原發性先天性腎病綜合征者，除芬蘭型先天性腎病綜合征外尚可由彌漫性系膜硬化引起，此病圍生期無異常、胎盤大小正常、起病雖也可早在新生兒期，但多在出生3個月以后，本癥較早進入腎功能減退，因尿毒癥而死亡。病理上早期為系膜硬化、腎小球毛細血管襻塌陷，并無細胞增生;后期則腎小球硬化和腎小管、間質纖維化。此外偶見由微小病變、局灶節段性硬化病理改變引起者，其對腎上腺皮質激素治療效應同年長兒。嬰兒型腎病綜合征(infantile nephrotic syndrome，INS)與CNS的起病均是發生在出生后第一年，但INS起病較CNS晚，常在第1年的后半年起病，尤其很少在出生后3個月內起病。目前認為主要是由于腎小球基底膜的完整性受到破壞，其通透性增加致大量蛋白尿濾出。