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    2024老年人原發性骨髓纖維化是什么 poems綜合征疊加原發性骨髓纖維化

    1.血象 正細胞正色素性貧血,血片中可出現少量幼紅細胞,成熟紅細胞大小不等,有畸形,常見淚滴狀或橢圓形紅細胞。早期白細胞數升高或正常,一般在(10~20)×109/L,晚期白細胞數下降,70%的MF可見幼稚粒細胞,以中晚幼粒細胞為主,極少見原始和早幼粒細胞,粒細胞堿性磷酸酶活性約70%患者增高。血小板數在早期增高,隨后逐漸減少,可見巨核細胞碎片和巨形血小板,血小板功能可異常。

    2.骨髓象 由于纖維增生,骨髓穿刺困難且不易成功,常為“干抽”。在疾病早期,骨髓有核細胞,特別是粒系和巨核細胞增生,后期則增生低下。骨髓活檢可呈現下列典型病理變化:早期增生活躍伴輕度網狀纖維增生;中期為骨髓萎縮和網狀纖維化,晚期為網狀纖維化和骨質硬化。

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    其他輔助檢:

    1.肝、脾穿刺 示髓外造血。

    2.X線檢查 30%~50%患者顯示骨質硬化征象,多見于盆骨、椎骨、肋骨及骨近端,表現為骨密度增高、小梁變粗各模糊、有不規則透亮區及骨髓腔變小。

    3.ECT掃描 顯示有效造血容積顯著減少。

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