2024狼瘡性腎炎治療貴嗎 狼瘡性腎炎治療標準

狼瘡性腎炎的治療放大有一般治療和藥物治療。

一般治療

急性活動期應臥床休息，避免使用誘發或加重病情的藥物，如青霉素類藥物、普魯卡因胺等。

藥物治療

治療包括：誘導緩解和維持治療。

1.誘導緩解目的在于迅速控制病情，力求疾病完全緩解（包括血清學指標、癥狀和受損器官的功能恢復）。

2.維持治療以小劑量免疫抑制劑控制病情，防治疾病復發和較小的藥物副反應。

(1)糖皮質激素：是治療的主要藥物，能明顯改善患者的臨床和預后，但具體用藥應根據是否有SLE活動及病理類型遵循分級治療和個體化原則。

①潑尼松：成人為0.8～l mg/(kg?d)，共8～12周，病情穩定后進入減量治療階段，至維持量(隔日0．4mg/kg)，總療程1～2年，甚至更長。

②甲潑尼龍沖擊療法：適于SLE活動及LN病理改變嚴重的病例，如Ⅳ型LN合并新月體形成。常用方案：甲潑尼龍每次1g靜脈滴注，每日或隔日1次，3次為一療程，必要時于3～7日后重復，共1～3個療程。但要注意感染及水鈉潴留等并發癥。

(2)細胞毒藥物：對于彌漫增殖型LN或激素療效不佳者應加用細胞毒性藥物。

①環磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)：常規方法是口服CTX 2~4mg/(kg/d)，但目前認為NIH方案優于口服常規方法，即用CTX 0.5～1.0g/m2體表面積，加入0.9%生理鹽水250ml內靜脈滴注，不少于1小時，每月沖擊1次，共6次，然后每3個月沖擊1次至活動靜止后1年停止沖擊，總量<12g。治療時要注意充分水化以堿化尿液，并監測血象的變化。不良反應有：可逆性骨髓抑制，感染、惡心、嘔吐、脫發、性腺抑制、出血性膀胱炎、致癌、致畸等。歐洲方案：CTX 500 mg i.v./2周 共6次，隨后給予硫唑嘌呤2mg/kg,共 2,5 年。NIH和歐洲方案均配合激素聯合治療。

②硫唑嘌呤(azathioprine)：用量l~2mg/(kg/d), 通常聯合劑量糖皮質激素治療，或作為維持治療藥物。

③霉酚酸酯(MMF)：為一種新的免疫抑制劑，能選擇性地抑制T和B淋巴細胞增生。適于難治性LN的治療，其療效產生較慢，多與激素聯用，起始量為1.5～2.0g/d，達到臨床緩解后減至1.0g/d，持續半年后，減至0.75g/d，維持量通常不低于0.5g/d，總療程1.5～2年。副作用為胃腸道反應，感染，骨髓抑制。

④雷公藤總苷：60 mg/d，分次口服，它與激素合用對LN有一定的療效，對輕癥或激素，免疫抑制劑撤減后維持治療更適宜，主要不良反應為骨髓抑制、性腺抑制，肝毒性、月經異常及胃腸道癥狀。

⑤環孢素(cyclosporinA)：用法為開始3~5mg/(kg/d)，服用2~3個月后，每月減lmg/kg，減至2.5mg/kg做維持治療。主要不良反應為肝毒性、胃腸道癥狀、牙齦增生和多毛。

⑥他克莫司(tacrolimus)：可抑制T細胞的活性及炎癥細胞因子的反應，有學者建議用于V型LN的治療。初始量0.08～0.1mg/(kg·d)，分兩次口服，血藥谷濃度為5～15ng/ml。應根據血藥濃度及Scr調整劑量，病情緩解后可減為0.05mg/(kg/d)，持續半年。副作用：肌肉震顫，血糖增高，一過性血肌酐增高，肝功能損害。

⑦來氟米特(1eflunomide)：來氟米特是一個具有抗增殖活性的異唑類免疫調節劑，其作用機理主要是抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性，從而影響活化淋巴細胞的嘧啶合成。用法為每日一次，每次2片。最初三天給予負荷劑量(50mg/日)，之后給予維持劑量20mg/天。副作用：腹瀉、皮疹、骨髓抑制、性腺抑制，肝毒性，少數患者有肺纖維化。

(3)正在研究中的治療方法：

①全身淋巴結X線照射，20Gy療程4～6周。

②體外免疫吸附治療，一般3～7次。

③抗CD4單克隆抗體治療，按0.3mg/㎏靜脈給予。

④免疫重建療法：采用大劑量CTX配合造血干細胞移植，消除骨髓中的致病源性免疫細胞。