2024橫紋肌肉瘤是什么病 橫紋肌肉瘤是什么意思

橫紋肌肉瘤為兒童最常見的原發性眶內惡性腫瘤 ，腫瘤發展快 ，惡性程度高 ， 預后不良 。 橫紋肌肉瘤源于未分化的多能性間充質成分 ， 組織病理上分為3 種類型 , 其中胚胎型最多見 ，小泡（葉）型惡性程度最高 ， 而分化較好的多形型預后最好 。

橫紋肌肉瘤的臨床表現

腫瘤好發于眶上部 ，尤其鼻上象限眼瞼處 ， 也可發生在球后或眶內任何部位 。約一半位于眶上方者有上瞼下垂、 眼瞼水腫、 變色 、 眼球向前下方移位 ，典型的表現為急性發病 ，很快發展為單側突眼 、 皮膚充血、 腫硬 、發熱 ，可誤診為眶蜂窩織炎 。 如腫瘤侵及視神經和眼外肌 ， 則視力喪失， 眼球運動障礙 ， 如不及時治療 ，腫瘤可蔓及整個眼眶、 累及鼻竇 ， 甚至進入顱內 ，立即進行CTMRI和B超等影像檢查， 能明確腫瘤的部位和范圍 。CT掃描在兒童如顯示眶骨破壞則有助于確診 ， 如臨床診斷不明確 ， 可作活檢病理診斷。 此外 ， 應體檢耳前 、 頸淋巴結有否局部轉移 。

橫紋肌肉瘤的治療

對橫紋肌肉瘤的治療 ，過去多采用眶內容剜出， 目前已不再作為首選治療手段 ， 主要采用放療和化療相結合的綜合治療， 如腫瘤尚未侵及眶骨壁， 局限在眼眶內 。