2024骨纖維結構不良 骨纖維結構不良是什么原因

骨纖維結構不良是一種以纖維骨組織類腫瘤樣增生為特點的非遺傳性疾患又稱為骨纖維異樣增殖癥可表現為單個骨組織或多骨病損以畸形疼痛和病理骨折為特點約%的多骨病損患者伴有內分泌紊亂常見為性早熟和皮膚"牛奶咖啡斑"樣病損(McCune-Albright綜合征)極少數可出現肉瘤變

骨纖維結構不良的病因：

骨纖維結構不良的發病原因不明有人認為是內分沁紊亂所致也有人認為是骨的發育異常所形成

本病多發生在青少年—歲為高發年齡范圍發生部位為一側肢體的多數骨以脛骨股骨頜骨較多見肋骨顱骨次之臨床上表現為骨腫塊(隆起)畸形并有%的病例有骨折發生約三分之一的患者有皮膚色素斑以背臀部多見化驗檢查可有堿性磷酸酶升高部分病例可有由多發性骨折性早熟和皮膚色素斑組成的Albright綜合癥

骨纖維結構不良的檢查

根據發病年齡部位等臨床表現特別是結合顱骨X 線表現的特點可以做出診斷

實驗室檢查：血中堿性磷酸酶輕度或中度的升高對顱骨纖維異常增生癥的診斷有參考價值

其他輔助檢查：X 線檢查對顱骨纖維異常增生癥的診斷具有診斷性的價值顱骨平片主要表現為顱蓋板障內圓形或類圓形透光區顱底病變表現為骨質致密增厚由于正常的骨質被纖維組織所代替并有骨的增生和有軟骨殘留所以其表現可多種多樣大致可分為三種類型：

囊腫型 多見于發病早期或顱蓋部位的病變在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區有的表現為多房性板障增寬外板隆起變薄而內板常不受影響

硬化型 多見于病變晚期或位于顱底部位的病變病變較廣泛常引起顱骨畸形改變骨質增厚陰影密度增大呈“象牙質”硬化改變多見于額骨的眶板及蝶骨的小翼部位

混合型 為囊腫型和硬化型同時存在多見于顱骨穹隆部范圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別若為多發性者在身體的其他部位骨骼也能見到上述的類似表現有軟骨組織存在時呈云絮狀或棉團樣陰影骨組織較多時可呈磨玻璃狀

骨纖維結構不良的X線表現：

多累及骨干及干骺端病變骨膨脹變粗彎曲畸形骨皮質變薄無骨膜反應毛玻璃樣變多房性囊狀破壞骨硬化等為典型病變

骨纖維結構不良的治療

可采用刮除植骨術對有些長骨如腓骨肋骨可作節段性切除對有畸形者可行截骨矯形術病理性骨折可按骨折處理的原則治療