2024關于結節性非化膿性脂膜炎的說法 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。

1.一般表現 見于普通型和系統型。

(1)發熱：以系統型多見。在皮損出現數天后就開始發熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續1、2周后，體溫開始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規則熱。

(2)皮損：好發于四肢和軀干，以臀部和股部最多見。皮損為成批發生的堅實皮下結節，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰，流出脂狀物質，但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經數天或數周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。

(3)關節：表現為關節疼痛，以雙膝關節疼痛最常見，其次為腕關節、踝關節，有些病例也可表現為游走性關節疼痛。

(4)其他：部分病人可有淋巴結腫大，其中以系統型多見，多位于腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。

2.內臟受累表現僅見于系統型。

(1)呼吸系統：個別病人有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現滲出性胸膜炎體征。

(2)消化系統：可出現厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網膜、后腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良，聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。

(3)心血管系統：可表現心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發生心包炎，病程后期可發生心力衰竭。

(4)眼部損害：有些病例可出現眼部癥狀，表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。

(5)中樞神經系統：可表現為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎癥狀和顱內高壓征，這些癥狀都是由于顱內脂肪組織炎所造成的。

(6)與其他風濕病重疊：本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發腎小球腎炎。

必須指出，普通型與系統型間無絕對界限，普通型可隨著病情演變而發展為系統型。

普通型根據反復發作的皮下結節或為片狀斑塊，伴有發熱，皮損自發性消退后留下局部凹陷等特點，不難診斷。最后確診需依賴活組織檢查。系統型診斷較復雜，臨床除有發熱、皮下結節等一般表現外，尚有各臟器受累表現。個別病人既無發熱，也無皮下結節，僅表現為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。