2023重癥聯合免疫缺陷病癥狀 原發性聯合免疫缺陷病

嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起; Swiss型無丙球蛋白血癥是淋巴干細胞缺陷引起;部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。