2023重癥肌無力的癥狀能治好嗎 小兒重癥肌無力的治療方法有哪些
重癥肌無力又簡寫為MG，是一種神經肌肉接頭間遞質傳遞功能障礙的慢性病。目前已經明確，重癥肌無力的發病是對突觸后乙酰膽堿(Ach)受體的自身免疫所致。特別是如果小孩患有重癥肌無力，將對小孩的一生影響巨大。那么，小兒重癥肌無力的癥狀表現在哪里?
癥狀體征：
小兒重癥肌無力一般分為3 型：
1. 新生兒一過性重癥肌無力(transient neonatal myasthenia gravis) 是發生于患重癥肌無力的母親所生的新生兒的一過性肌無力。僅見于母親患MG 所生的新生兒，發生率為該類母親所生新生兒的1/7。患兒出生后數小時至3 天內出現肌無力，均出現球部肌肉麻痹，表現哭聲低弱，吸吮、吞咽及呼吸困難，面肌無力，主動運動可減少。半數患嬰全身性肌張力低下，擁抱反射及深反射減弱或消失，通常無眼外肌麻痹。其癥狀與母親患病的時間及妊娠期治療與否無關。易于為膽堿酯酶抑制劑所緩解，但多數病例癥狀不著，可自行緩解。持續時間一般不超過5 周，一般半個月后病情可緩解。患兒血中nAchR-Ab 可增高，重癥者也可以死于呼吸衰竭。
2. 先天性肌無力綜合征(congnital myasthenia syndrome) 是指非重癥肌無力母親所生嬰兒發生的重癥肌無力，本病與常染色體遺傳有關，同胞也常患此病。多數病例胎動即弱，出生后以對稱、持續存在、不完全眼外肌無力和上瞼下垂為特點，血清中無nAchR-Ab。病程一般較長，少數患兒可自行緩解。新生兒期主要表現為哭聲低弱、喂養困難。本型初發時癥狀較輕，診斷常比較困難。少數病例可自然緩解，但多數常持續時間長，癥狀不重而對膽堿酯酶抑制劑的反應很差。
3.少年時重癥肌無力(juvenile myasthenia gravis) 為后天獲得性肌無力，是小兒重癥肌無力中最常見的一型。發病年齡為2～20 歲，多數于10 歲以前發病。女∶男為2～6∶1，發病可以為隱匿性，也可以急性起病，常為急性發熱性疾病所誘發。可以查到血清中nAchR-Ab。國外病例大多在10 歲以后發病，以全身型為主，而國內資料與香港及日本報道發病多在幼兒時期(2～3 歲)，眼肌型為主。此為兒童MG 最常見的類型，現重點敘述如下。
(1) 臨床特點：本病起病隱襲，也有急起爆發者。首先受累者常常為腦神經支配的肌肉，最常見者為上瞼下垂，少數以球部肌肉無力或四肢軀干肌肉無力為首發癥狀。肌無力的癥狀及體征均為晨輕暮重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態。肌無力活動后加重，休息后減輕。一般無肌萎縮，無肌束顫動，腱反射正常或減弱，無感覺障礙。個別病例以急性暴發型肌無力起病，多見于2～10 歲小兒，既往無肌無力病史，以呼吸衰竭為首發表現，在24h 之內出現急性延髓性麻痹，應注意與脊髓灰質炎及暴發性腦神經型吉蘭-巴雷綜合征鑒別。
本病主要累及骨骼肌，也可有心肌損害，但多無明顯主訴，而文獻報道MG患者尸檢25%～50%有心肌損害。重癥肌無力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進，并少數伴類風濕關節炎，多發性肌炎，紅斑狼瘡，自身溶血性貧血等。
半數病人在病程早期經歷過1 次以上的緩解期。精神創傷、全身感染、電解質紊亂，內分泌失調及過度勞累等可使癥狀加重。
(2)MG 分型：為標明MG 肌無力分布部位，程度及病程，一般還采用Ossernen改良法分為以下類型：
Ⅰ型(眼肌型)：病變僅眼外肌受累，臨床多見，更多見于兒童。
Ⅱ型(全身型)：ⅡA 型表現眼、面和肢體肌無力;ⅡB 型全身無力并有咽喉肌無力，又稱延髓性麻痹型。
Ⅲ型(爆發型)：突發全身無力，極易發生肌無力危象。
Ⅳ型(遷緩型)：病程反復2 年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發展而來。
Ⅴ型(肌萎縮型)：少數病人有肌萎縮。
本病病程遷延，其間可緩解，復發，或惡化。感冒，腹瀉，激動，疲勞，月經，分娩或手術等常使病情加重，甚至出現危象，危及生命。
(3)MG 危象：是指肌無力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌，肋間肌)及咽喉肌嚴重無力，導致呼吸困難。多在重型基礎上誘發，感染是危象發生的最常見的誘發因素，伴有胸腺瘤者易發生危象。危象可分為3 種：
①肌無力危象：為疾病本身肌無力加重所致，此時膽堿酯酶抑制劑往往劑量不足，加大藥量或靜脈注射騰喜龍(依酚氯銨)后肌力好轉。常由感冒誘發，也可發生于應用神經-肌肉阻滯作用的藥劑(如鏈霉素)，大劑量皮質類固醇，胸腺放射治療或手術后。
② 膽堿能危象：是由于膽堿酯酶抑制劑過量，使ACh 免于水解，在突觸積聚過多，表現膽堿能毒性反應：肌無力加重，肌束顫動(煙堿樣反應，終板膜過度除極化);瞳孔縮小(于自然光線下直徑小于2mm)，出汗，唾液增多(毒素堿樣反應)：頭痛，精神緊張(中樞神經反應)。注射騰喜龍(依酚氯銨)無力癥狀不見好轉，反而加重。
③反拗性危象：對膽堿酯酶抑制劑暫時失效，加大藥量無濟于事。兒科無此危象的報道。
小兒重癥肌無力是一種慢性病，病程遷延，一會緩解一會復發。如果在誘因下可使病情加重，嚴重時導致呼吸肌也無力，而使小孩呼吸困難或窒息。
