2023中醫皮膚黏膜淋巴結綜合征介紹 皮膚黏膜淋巴結綜合征名詞解釋
1.診斷標準 由于川崎病的病因尚不明確，所以沒有經過驗證的診斷標準，川崎病的診斷主要依靠臨床標準。這些標準是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有詳細的描述。川崎病有6種主要的臨床表現，臨床診斷時需要有其中的5～6項同時存在。在最近修訂的標準中，由于許多患兒會較快地發生冠狀動脈瘤，故只需4項表現即可診斷。美國心臟病學會的診斷標準與此大致相同，但必須有發熱5天以上這一表現。越來越多的病人雖未符合診斷標準但因為有以上臨床表現而被診斷為川崎病，并接受靜脈免疫球蛋白治療。由于在川崎病的回顧性研究中發現，急性發熱后隨即可診斷出有冠狀動脈瘤的存在，故提示過去應用完全的診斷標準來確診疾病是不恰當的。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病。急性期通常持續1～2周，主要特征是發熱，結膜充血，口咽部的改變、四肢末梢紅腫、皮疹、淋巴結炎、無菌性腦膜炎、腹瀉和肝功能受損。心肌炎常見于急性期，盡管冠狀動脈炎也發生于此時，但心臟超聲檢查卻無法檢測出有否動脈瘤的存在。當發熱，皮疹及淋巴結炎好轉后進入亞急性期，此時約距離發熱起始1～2周，出現手足脫皮及血小板增多。此外，此期冠狀動脈瘤開始形成。猝死的危險最大。亞急性期持續至發熱后4周。在起病后6～8周，當所有臨床癥狀消失，血沉恢復正常后進入恢復期。
3.主要癥狀 持續高熱是急性期的特點。典型的發熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱。如沒有及時治療，高熱可持續1～2周，有時可達3～4周。另一方面，如果及時靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發熱常在1～2天內緩解。
在發熱24～48h后常出現雙側結膜充血。球結膜充血較瞼結膜多見，尤其多見于結膜周圍。一般沒有分泌物。裂隙燈檢查可發現前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見于熱起后24～48h。最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血。最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌。口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
通常在起病后3～5天出現手掌及足底發紅，雙手足硬腫。熱起后10～20天手足硬腫與泛紅趨于消退，進入亞急性期，指趾末端開始脫皮，進而累及整個手掌與足底。川崎病起病后1～2個月，在指甲上可出現橫溝(Beau線)。
皮疹即使在同一病人也可有許多類型，可同時在四肢出現。皮疹多見于軀干和四肢近側端，一般無顯著特點。最常見的是斑丘疹，猩紅熱樣皮疹和多型性紅疹也較多見。腹股溝的皮疹和脫皮時有發生。以上這些均發生于急性期，較指甲端脫皮發生早。
比較而言，其他的癥狀可見于90%以上的川崎病患兒，而頸淋巴結炎僅見于近50%～70%的患兒。淋巴結腫大在起病后1～2天出現，多見于單側，一般直徑不大于1.5cm，觸之柔軟，但不可推動，無化膿。
4.伴隨癥狀 所有川崎病的相關癥狀都提示有多臟器受累(表2)。所有患兒都表現為煩躁不安。約有25%的患兒腦脊液中有單核細胞增多，蛋白質含量正常或輕度升高，糖含量正常。1/4～1/3的患兒有胃腸道的表現。在急性期，小關節可有關節炎的表現，而大關節受累多在起病后第2和第3周。那些有大關節滲出性病變的患兒可通過關節穿刺術來治療。除了心血管的并發癥外，其余受累臟器的病變均為自限性。
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5.非典型的川崎病 那些有發熱及其他表現(少于4項)的患兒被稱為不典型川崎病，同樣有并發冠狀動脈瘤的危險。不典型川崎病多發生于小嬰兒，且這些癥狀不易被發現。因此，川崎病也是嬰兒持續發熱的鑒別診斷之一。在以上病例中，川崎病多是由于心臟超聲檢查發現冠狀動脈瘤后才進行診斷。
6.較大年齡兒童的川崎病 如上文所述，川崎病極少發生于大于8歲的兒童。其所有的臨床特征在這個年齡階段的兒童都表現得不夠明顯。在有限的報道中，這些患兒從發病到診斷所需的時間較長，因此常常耽誤治療。另外，一些伴發癥狀如嘔吐、腹瀉、體重下降、咽喉疼痛、頭痛、假性腦膜炎比較多見。更重要的是，年長兒更易發生冠狀動脈畸形。在年長的患兒中，起病年齡的大小及治療的及時與否是決定其心血管并發癥預后的重要因素。
通常采用第3屆國際川崎病會議修訂的診斷標準(1988年12月)進行診斷：
1.發熱 持續5天以上，少數少于5天，抗生素治療無效。
2.四肢末端變化 在急性期有手足硬腫、掌(跖)及指(趾)端有紅斑;在恢復期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。
3.皮疹 多形性紅斑，軀干部多，不發生水皰及痂皮。
4.球結膜 雙眼球結膜充血。
5.口腔黏膜 口唇潮紅、楊梅舌、口咽部黏膜彌漫性充血。
6.頸部淋巴結腫大 非化膿性，直徑大于1.5cm。
符合上述5項以上診斷標準者即可診斷，但需排除其他疾病，尤其應除外葡萄球菌、鏈球菌、麻疹和鉤端螺旋體感染。對于符合上述4項或3項診斷標準者，若在病程中經超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤(多見于6個月以下的嬰兒或8歲以上的年長兒);或符合上述4項診斷標準，但超聲心動圖可見冠狀動脈壁輝度增強(此型冠狀動脈擴張少見)，在除外其他感染疾病(病毒性感染、溶血性鏈球菌感染等)時可以診斷為川崎病。若臨床出現下列表現有助于非典型川崎病的診斷：①卡介苗接種處再現紅斑，陰囊腫脹，肛周皮膚潮紅;②血小板數顯著增多;③C反應蛋白和血沉明顯增加;④超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強;⑤聽到心臟雜音或心包摩擦音;⑥出現低白蛋白血癥。
2.分期 川崎病是一種三相性的疾病。急性期通常持續1～2周，主要特征是發熱，結膜充血，口咽部的改變、四肢末梢紅腫、皮疹、淋巴結炎、無菌性腦膜炎、腹瀉和肝功能受損。心肌炎常見于急性期，盡管冠狀動脈炎也發生于此時，但心臟超聲檢查卻無法檢測出有否動脈瘤的存在。當發熱，皮疹及淋巴結炎好轉后進入亞急性期，此時約距離發熱起始1～2周，出現手足脫皮及血小板增多。此外，此期冠狀動脈瘤開始形成。猝死的危險最大。亞急性期持續至發熱后4周。在起病后6～8周，當所有臨床癥狀消失，血沉恢復正常后進入恢復期。
3.主要癥狀 持續高熱是急性期的特點。典型的發熱通常起病急，熱度高達39℃以上，呈弛張熱。如沒有及時治療，高熱可持續1～2周，有時可達3～4周。另一方面，如果及時靜脈使用免疫球蛋白和大劑量的阿司匹林，發熱常在1～2天內緩解。
在發熱24～48h后常出現雙側結膜充血。球結膜充血較瞼結膜多見，尤其多見于結膜周圍。一般沒有分泌物。裂隙燈檢查可發現前葡萄膜炎。
口咽部的改變也見于熱起后24～48h。最初是口唇泛紅，幾天后出現腫脹，皸裂及出血。最典型的是舌乳頭增生，即草莓舌。口腔及咽部明顯充血，但不伴有潰瘍和分泌物。
通常在起病后3～5天出現手掌及
