2023血管性血友病是什么疾病 血管性血友病與什么因子有關
血管性血友病是現在生活中一種發病率逐漸升高的一種疾病，那么人們需要了解一下血管性血友病的致病機制是什么呢。專家稱，我們要是首先了解了導致血管性血友病的因素才能夠做好預防工作。因此本文中我們就通專家一起了解一下血管性血友病的致病機制是什么呢。
病因： 血管性血友病是一種因von Willebrand因子(vWF)質或量的異常而導致的出血性疾病。目前普遍認為本病是最常見的先天性出血性疾病。
發病機制： vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上長180kb它由內皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體可能是因子Ⅷ的載體。另一種受理化因素(如凝血酶、組胺、纖維蛋白等)調節分泌的vWF主要是大的多聚體，與基質有強的結合能力，在血小板黏附于血管內皮的過程中起重要作用。
血漿中因子Ⅶ和vWF以非共價鍵的形式相互結合形成復合物vWF作為因子Ⅷ的載體使其結構保持穩定，與vWF結合的因子Ⅷ也易與其他因子相互作用加速凝血酶的形成。vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力較高的小動脈，血小板黏附于損傷的內皮細胞下組織要依賴vWF的存在，vWF起著連接血小板膜表面和內皮下結締組織的作用vWF水平減低或功能異常時，血小板不能黏附于受損的血管壁導致出血癥狀
vWD各型發病機制不同：1型是vWF基因發生錯義突變無義突變，引起vWF蛋白水平下降。2A型是vWF分子上28外顯子發生錯義突變2B型因vWF分子上與GPIb結合的位點發生錯義突變，vWF大多聚體與之結合增強，在血漿中易被清除3型為常染色體隱性遺傳患者異常的vWF基因來自于父母雙方突變方式為無義突變基因缺失或mRNA表達缺陷。血漿及血小板中很少或幾乎沒有vWF蛋白。
上文中的內容就是專家向我們介紹的關于血管性血友病的致病機制是什么的內容，還請我們的患者和他們的家屬都能夠很好地了解。血管性血友病是現在生活中一種發病率逐漸升高的一種疾病，那么人們需要了解一下血管性血友病的致病機制才能夠幫助自己做好預防工作。
