2023小兒完全性肺靜脈異位連接癥狀 兒童完全性肺靜脈異位需要手術嗎

(一)治療嬰幼兒一旦病情穩定，即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情，等待手術時機。如果可能。則盡量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現其他并發癥。現已不再認為球囊房隔造口術是必要的姑息性手術。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開右心房，切開房間隔，用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房;如異位開口于冠狀竇，切開左心房與冠狀竇之間的房間隔組織，隨即縫合冠狀竇開口以及房間隔缺損，使冠狀竇直接引流入左心房;對于心上型或心下型肺靜脈異位連接者，將肺靜脈總干與左心房之間做大的側-側吻合，關閉房間隔缺損，而是否結扎肺靜脈回流通道仍存在爭議。一些主張開放回流靜脈者認為，開放垂直靜脈可預防術后早期左心偏小、肺靜脈回流受阻情況。且有報道稱，結扎下行的靜脈通道后，會引起急性肝細胞壞死，故一些外科醫生建議不縫合該靜脈。

(二)預后若不行手術治療，本病預后差。對所有類型的此病患者調查顯示，80%在生后1年內死亡。合并肺靜脈梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可于生后數周內夭折。手術治療的效果已有明顯改善，患兒病死率從20世紀70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手術死亡率與患兒術前病情狀況密切相關。心下型患兒、術前需用呼吸機、有代謝性酸中毒患兒術后病死率較高。肺靜脈梗阻小兒術后早期可出現肺高壓，故對于這種患兒，吸入NO有助于擴張肺動脈，降低死亡率。手術后期療效大多良好。偶爾也可發生晚期肺靜脈梗阻，可能與術后組織反應或吻合口狹窄有關，但再次手術、球囊擴張術或用stcnt補片卻易造成該處血液反流。少數患兒后期可出現心律失常，包括竇性心動過緩、房撲及室上性心動過速，其中房性心律失常最為常見。