2023小兒急性髓樣白血病該如何護理 嬰兒急性髓系白血病的表現

兒童AML開始表現不同程度蒼白、乏力、皮膚或黏膜出血或發熱/感染(往往對抗生素治療無效)。這些癥狀由于貧血、血小板減少和中性粒細胞減少，而血象改變是繼發于白血病細胞浸潤骨髓，使正常血細胞減少。AML骨痛、關節痛不如ALL常見，淋巴結、肝、脾腫大也不如ALL明顯。巨大肝、脾腫大僅見于小嬰兒AML。M3型常合并嚴重的出血和DIC。M4型、M5型多發生小嬰兒伴高白細胞、皮膚浸潤及伴CNSL。M4型、M5型還多見于先天白血病。綠色瘤多見于ML、M2型。M6型胎兒血紅蛋白(HbF)和血紅蛋白H(HbH)多增高。M7可發生在3歲以下嬰兒，特別是伴Down綜合征。 根據典型的臨床表現及實驗室檢查AML的診斷并不困難。

1.AML的ML-M7 7個亞型診斷 1986年天津白血病分類分型討論會綜合國內外關于白血病分型的新發展，對20世紀80年代的建議做了若干修改，將AML分為ML-M7 7個亞型：

(1)急性粒細胞白血病未分化型(ML)：骨髓中原粒細胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非紅系細胞)，早幼粒細胞很少，中性中幼粒細胞以下階段不見或罕見。

(2)急性粒細胞白血病部分分化型(M2)：分以下兩個亞型： ①M2a：骨髓中原粒細胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%～30%。

(3)急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3)：骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。可分2個亞型： ①粗顆粒型(M3a)：嗜苯胺藍顆粒粗大，密集甚或融合。 ②細顆粒型(M3b)：嗜苯胺藍顆粒密集而細小。

(4)急性粒-單核細胞白血病(M4)：依原粒和單核細胞系形態不同，可包括下列4種亞型： ①M4a：原始和早幼粒細胞增生為主，原、幼單和單核細胞>20%。 ②M4b：原、幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞>20%。 ③M4c：原始細胞既具粒系，又具單核細胞系形態特征者>30%。 ④M4ED：除上述特點外，有粗大而圓的，嗜酸顆粒著色較深的嗜酸粒細胞，占5%～30%。

(5)急性單核細胞白血病(M5)：分2個亞型： ①未分化型(M5a)：骨髓中原始單核細胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80%。 ②部分分化型(M5b)：骨髓中原始和幼稚細胞>30%;原單核細胞(Ⅰ Ⅱ型)50%，且常有形態學異常，骨髓非紅細胞系原始粒細胞(或原始 幼單核細胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原單)細胞>5%，骨髓非紅系細胞中原粒細胞(或原始 幼單核細胞)>20%。

(7)巨核細胞白血病(M7)：外周血有原巨核(小巨核)細胞;骨髓中原巨核細胞≥30%。原巨核細胞有組化電鏡或單克隆抗體證實;骨髓造血細胞少，往往“干抽”，活檢有原始和巨核細胞增多，網狀纖維增加。 2.FAB-M0型(未分化型)診斷標準 近年來又確定了FAB-M0型(未分化型)，原始粒細胞在光鏡下無法區別，其髓系特征需由電鏡POX證實陽性顆粒或免疫學方法檢測出髓系單克隆抗體才能診斷。1990年10月倫敦會議提出了M0型以下診斷標準：

(1)形態學上呈原始細胞特征：胞漿大多透亮或中度嗜堿，無嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯，類似急淋L2型。

(2)細胞化學：髓過氧化酶及蘇丹黑B染色