2023先天性眼外肌纖維化癥如何治療 先天性廣泛眼外肌纖維化綜合征

(一)治療

　由于本病的眼外肌組織已經纖維化，無論手術矯正上瞼下垂或斜視，效果均不滿意。國外學者曾對部分患者行5次以上的手術，術后眼位仍未獲正位。

1.斜視的矯正應作為第1步手術，首先應做下直肌后退或完全斷腱，上直肌可做縮短或前徙，分離球結膜和眼球筋膜與眼球的粘連，并經過肌肉或鞏膜做一固定縫線，使眼球固定在上轉位置，同時對于球結膜和眼球筋膜還應進行后退。

2.上瞼下垂的矯正應作為第2步手術考慮，提上瞼肌縮短術幾乎無效。Letson和Crawford主張用懸吊術矯正上瞼下垂，可用闊筋膜或保存的異體鞏膜做懸吊術。由于患者無Bell現象，應防止患者術后發生暴露性角膜炎，故以低矯為宜，上瞼緣只能矯正至瞳孔上緣，切忌過矯。如不手術，可戴支架眼鏡，也可取得美容上的效果。

(二)預后

因肌組織已纖維化，手術矯正效果不滿意。