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    2023先天性心臟病室間隔缺損手術費用 先天性心臟病室間隔缺損術后壽命

    先天性心臟病室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流,室間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型,在我國幾乎占小兒先天性心臟病的二分之一。

    各類先天性心臟病中以室間隔缺損發病率最高。其次為房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈狹窄,存活的紫紺型先天性心臟病中以法洛四聯癥最常見。

    小型缺損可無明顯癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發育一般不受影響。缺損較大時體循環血量減少,病兒多生長遲緩、體重不增、消瘦、喂養困難,活動后出現乏力、氣短、多汗;分流引起肺循環充血導致易患反復呼吸道感染、充血性心力衰竭等。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經,引起聲音嘶啞。另外,大量左向右分流使肺循環血量明顯增加,當超過肺血管的容量限度時,出現容量性肺動脈高壓;隨肺動脈壓力的升高致肺小動脈痙攣,肺小動脈中肢層和內膜層逐漸增厚、官腔變小最終發展為不可逆的阻力性肺動脈高壓。肺動脈壓力的增高使右心室壓力隨之增高,當右心室收縮壓超過左心室時,左向右分流逆轉為右向左分流,病兒出現紫紺,即艾森曼格綜合征。

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    心尖搏動增強并向左下移位,體檢發現心界向左下擴大,胸骨左緣第3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級粗糙、響亮的全收縮期雜音,向四周廣泛傳導,可聞及收縮期震顫,當肺動脈壓力增高時肺動脈第二心音增強。分流量大時在心尖區可聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音。有嚴重的肺動脈高壓時,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

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