2023什么是遺傳性出血性毛細血管擴張 遺傳性出血性毛細血管擴張原因

病因學

本病為常染色體顯性遺傳性疾病，男女均可患病，均可遺傳。病變部位在血管壁，表現為毛細血管擴張、動靜脈畸形和動脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細血管壁和小動脈壁僅由一層內皮細胞組成，血管迂曲或擴張，有時僅有的內皮細胞發生退行性變，內皮細胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內血流壓力作用即可發生破裂而出血。