2023什么是脊髓性腦梗 什么是脊髓性肌肉萎縮
晚間一個電視節目吸引了我,講述的是擁有一個患有脊髓性肌萎縮癥的孩子的母親如何通過推拿、按摩讓自己的孩子站起來行走的故事。看完節目,在對孩子充滿了同情、對母親充滿敬意的同時,我對節目中脊髓性肌萎縮癥也充滿了好奇。于是從百度上了解到了如下內容:
脊髓性肌萎縮是一種常染色體隱形遺傳病。臨床有三種類型:嬰兒型,少年型及中間型。共同特點是脊髓前角變性,臨床表現為進行性、對稱性,肢體近端為主的廣泛性遲緩性麻痹與肌萎縮。智力發育與感覺均正常。
脊髓性肌萎縮的病理檢查可見脊髓前角細胞變性和減少。光鏡可見肌纖維大小不等,正常與萎縮肌纖維相間分布,周邊可見肥大肌纖維。SMA Ⅰ型肌纖維萎縮更嚴重,呈群狀或束狀萎縮。未見炎性或壞死性細胞。電鏡可見脊髓的神經纖維稀疏,髓鞘松解,軸索萎縮,膠原纖維增多。
嬰兒脊髓性肌萎縮又稱Werding-Hoffman病。據國外報道,發病率為1/20000活產兒。6個月以前發病,其中1/3在新生兒期發病,罕見能存活1年,這些患兒在胎兒期已經有癥狀,胎動減少,生后即有明顯四肢無力,喂養困難及呼吸困難。臨床表現:1對稱性肌無力,首先雙下肢受累,迅速進展,主動運動少,近端肌肉受累最重,不能獨坐,最終發展為手足尚有輕微活動。2肌肉遲緩,肌力極低。患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位,髖外展,膝屈曲的特殊體位。見反射減弱或消失。3肌肉萎縮可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉,由于嬰兒皮下脂肪多,顧肌萎縮不易發現。4肋間肌麻痹輕癥者,可有明顯的代償性腹式呼吸,重癥者有嚴重呼吸困難,吸氣時可見胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌運動始終正常。5運動顱神經受損時以舌下神經受累最常見,表現為舌肌萎縮及震顫。6預后不良,平均壽命為18個月,多在2歲以內死亡。
中間型脊髓性肌萎縮又稱慢性嬰兒型。生后18月內發病,進展緩慢,患兒能獨坐,但不能獨站和獨走,面肌不受累。生存期超過4年,可存活至青春期后。
少年型脊髓性肌萎縮又稱Kagelberg-Welander病。起病在2-7歲間或更晚,開始為步態異常,下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。
目前無特效治療,主要是對癥支持治療,如推拿、按摩、功能訓練,理療,黃芪針、力素針、復合輔酶針等輸注藥物治療,對受損較重肌肉進行藥物穴位注射力素、維生素B12。
脊髓性肌萎縮癥是較為嚴重的疾病,由于其源于染色體的異常導致的疾病,目前沒有療效顯著的治療措施。患者一定要有積極的心態去面對脊髓性肌萎縮,相信在患者的努力及家屬的細心照顧下肯定會有所好轉。