2023散發性朊蛋白是什么意思 散發性朊蛋白病傳染嗎

在我們的身邊有很多的疾病，這些疾病對于我們有非常嚴重的危害。那么朊蛋白病這種疾病我們大家了解了嗎?為了讓更多的人對于朊蛋白病有更加深入的了解，很多的人都想要知道朊蛋白病的臨床表現，我們下面就為大家詳細的介紹一下朊蛋白病臨床表現。

大多數CJD病例為散發性，無明確遺傳性、醫源性或其他可發現的病因，發病率為每年1/1000000。sCJD是一種自發性神經變性疾病，可由自發性PRNP基因突變或朊蛋白構像改變所致。隨年齡增長發病率逐漸增高，通常60-70歲為發病高峰，但70歲之后發病率下降。最近的兩個對照研究(澳大利亞和英國)發現sCJD患者繼往手術次數較對照組多，提示可能部分病例有我們尚未明確的醫源性因素參與。至今沒有證據表明飲食因素導致發病。

sCJD臨床通常表現為快速進行性的癡呆，其他表現還包括小腦共濟失調以及最有特征性的肌陣攣。疾病的進展速度通常很快。有時起病非常突然以至于會被誤診為卒中。在疾病早期通常就會喪失行走及語言能力，逐漸進展為無自主運動、對外界無反應并伴有肌陣攣的終末狀態。sCJD的臨床表現可以差別很大，某些病例臨床可能不典型，以局灶癥狀起病。臨床表型異質性的原因尚不完全明確，在部分病例中，GRNP第129位三聯密碼基因型不同或不同構像的朊蛋白沉積可能與表型不同有關。

sCJD的平均病程為4個月，約2/3病人在6個月內死亡，14%病人病程大于1年，僅5%病人病程大于2年。所以通常如果一個病人在病程1年時仍可行走或說話，sCJD的可能性很小。

對于我們來說朊蛋白病這種疾病是目前急需了解的，為了讓我們更多的人對于朊蛋白病這種疾病有更加深入的了解，我們已經為大家詳細的介紹了朊蛋白病的臨床表現，我們大家一定要真的看，看完了會對我們有好處的。