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    2023妊娠期膽汁淤積癥狀圖片 妊娠期肝內膽汁淤積癥圖片

    妊娠期肝內膽汁淤積癥(ICP)是一種發生在孕晚期,以母親皮膚瘙癢、血清膽汁酸等生化指標異常及易發生早產和胎兒宮內窘迫為特點的妊娠期并發癥。主要危及胎兒,使圍產兒患病率和死亡率增高,可發生胎膜早破、胎兒宮內窘迫、自發性早產、羊水胎糞污染、胎兒生長受限,甚至胎兒猝死。對孕婦的影響主要是因脂溶性維生素的吸收減少,凝血功能異常,導致產后出血,也可發生糖、脂代謝紊亂,而一旦妊娠終止,癥狀即可自發的迅速消退,故將其列為高危妊娠。

    妊娠期膽汁淤積癥的臨床特點

    1.瘙癢

    幾乎所有患者首發癥狀都是無皮膚損傷的瘙癢,常起于28-32周,但也有早至妊娠12周者。瘙癢程度不一,常呈持續性,白晝輕,夜間加劇,手掌和腳掌是瘙癢的常見部位,也可逐漸向肢體延伸甚至可發展到面部,但極少侵及黏膜,晝輕夜重。瘙癢持續至分娩,大多數在分娩后2天內消失,個別可持續至分娩后一周以上,如分娩2周后仍有瘙癢,則應尋找其他原因。

    2.黃疸

    瘙癢發生后的數日至數周內(平均為2周)部分患者出現黃疸(大約20%),黃疸程度較輕,有時僅角膜有輕度黃染,常伴有尿色加深,糞便顏色變淺,及高膽紅素血癥,黃疸一般在分娩后數日內消退,持續至一月以上者少見。

    3.其他癥狀

    患者一般情況好,嚴重瘙癢時可引起失眠和疲勞,惡心、嘔吐、食欲減退及脂肪痢等胃腸道癥狀,可因進食減少而出現孕期體重的增加過少。

    ICP孕婦有無黃疸與胎兒預后關系密切,有黃疸者羊水污染、新生兒窒息及圍產兒死亡率均顯著增加,動物實驗表明,胎糞可以引起臍血管收縮,可引起胎兒急性缺氧而死亡,因ICP而胎死宮內的尸體解剖發現多數胎兒死亡原因為急性缺氧。

    妊娠期膽汁淤積癥的檢查數值怎么看

    1.甘膽酸(CG)及總膽汁酸(TBA)

    膽汁酸改變是ICP最主要的實驗室證據,膽汁中的膽酸主要是甘膽酸(CG)及牛磺酸,CG是膽酸和甘氨酸的結合物,是妊娠晚期血清中最主要的膽汁酸組分,ICP患者血清TBA水平顯著升高,可增至相同孕周健康孕婦的5-8倍。但也有病例在血清氨基轉移酶的變化時TBA仍處于正常水平。膽汁酸升高發生在瘙癢癥狀出現或轉氨酶升高前幾周TBA就已升高,TBA水平越高,病情越重,出現瘙癢的時間也越早。·妊娠中晚期產前檢查時可測定膽汁酸篩查ICP。

    2.膽紅素

    輕度ICP時,總膽紅素和直接膽紅素的血清濃度與正常無差別,在重度ICP時肝功能明顯受損,血清濃度升高,一般很少超過85.5μmol/L,其中直接膽紅素占50%以上。因此ICP患者僅有10-20%會出現總膽紅素的升高。診斷的特異性不高,僅作為輔助診斷指標。

    3.血清酶

    門冬氨酸轉氨酶(AST)和丙氨酸轉氨酶(ALT)是評價肝功能損傷的敏感指標。但是在膽汁淤積時,ALT和AST一般只輕度升高2-10倍,其靈敏度次于血清膽汁酸,在其他肝臟疾病時,它們也可升高,因此,在診斷ICP時,不能作為確診的指標,只可以作為補充診斷的指標。

    4.羊水的形狀

    ICP患者羊水胎糞污染率對判斷胎兒預后有一定指導意義。可做羊水羊膜腔穿刺術了解羊水的形狀。穿刺的對象包括兩種:一是孕周<36周,有產科合并癥或經藥物控制仍有嚴重的瘙癢,或伴母血膽汁酸水平繼續升高,或多次NST檢查無反應,B超檢查羊水量減少等患者,則在羊膜腔穿刺了解羊水形狀的同時促胎肺成熟。另一種是孕周已達36周,常規的胎兒監護方法未發現胎兒窘迫,但經藥物治療后,血清膽汁酸、轉氨酶、膽紅素等無明顯好轉者。

    5.影像學檢查

    超聲多普勒對胎兒臍動脈血流速度PI值、臍血流S/D值的監測對評價胎兒宮內狀態有積極的意義。定期進行臍動脈血流的測定有助于加強對ICP患者的監護,有助于及早地發現ICP患者胎兒宮內不良狀態,為及時采取下一步治療措施提供依據。

    妊娠期膽汁淤積癥的診斷要點

    1.診斷標準

    先排除其他肝膽、皮膚疾病后,方可診斷。

    (1)其他原因無法解釋的皮膚瘙癢。

    (2)空腹血總膽汁酸升高:≥10μmol/L。

    (3)其他原因無法解釋的肝酶輕中度升高,即使總膽汁酸正常,也可診斷。

    (4)皮膚瘙癢和肝功能異常在產后恢復正常。

    2.重度ICP診斷標準

    任何一項符合均可診斷。

    2023妊娠期膽汁淤積癥狀圖片 妊娠期肝內膽汁淤積癥圖片

    (1)血總膽汁酸≥40μmol/L。

    (2)血總膽汁酸<40μmol/L,但合并復發ICP、多胎妊娠、妊娠期高血壓疾病、有ICP圍產兒死亡史或不明原因死胎史等。

    3.診斷流程

    皮膚瘙癢或孕32-34周高危區,無消化道癥狀

    血總膽汁酸≥10μmol/L或肝酶輕、中度升高

    擬診ICP

    進一步排除診斷:

    1、肝膽超聲檢查

    2、血清學檢測:肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒

    診斷ICP

    4.篩查范圍和時間

    (1)高發地區無瘙癢者32-34周篩查。

    (2)有瘙癢者盡早篩查總膽汁酸和肝酶(不管孕周)。

    (3)高危因素者妊娠28-30周篩查,如慢性肝膽疾病者、ICP家族史者、ICP既往史者、多胎妊娠者、輔助生殖技術受孕者等,結果正常者必要時復查。

    (4)僅有轉氨酶異常但無癥狀時每1-2周復查。

    (5)非高發地區出現臨床表現者盡早篩查。

    5.鑒別要點

    (1)血清學檢測:排除肝炎病毒、EB病毒、巨細胞病毒感染。

    (2)肝膽超聲檢查:排除其他肝膽系統基礎疾病。

    妊娠期膽汁淤積癥的臨床治療

    1.門診治療

    妊娠<39周、輕度ICP,且無規律宮縮者。

    2.住院治療

    (1)輕度ICP孕周已達39周。

    (2)重度ICP孕周已達36-37周者。

    (3)如果重度ICP經治療膽汁酸已達正常,可在38周后入院。

    (4)ICP伴有先兆早產或既往ICP不良妊娠結局者可提前入院。

    (5)伴有產科并發癥或有其他情況需立即終止妊娠者。

    (6)門診治療效果不佳,病情加重者。

    3.藥物治療

    (1)熊去氧膽酸:首選,15mg/(kg.d),分3-4次口服,必要時可加量至1.5-2g/d,膽汁酸正常后可停藥。停藥后常有反跳現象,需1-2周檢測膽汁酸,如有升高則繼續服用。

    (2)維生素K1:分娩前建議使用,以預防產后出血及新生兒顱內出血,10mg qd肌注,連用3天。

    (3)地塞米松:孕齡小于34周的ICP,需要地塞米松6mg q12hx4次,肌注,促胎肺成熟,治療一個療程即可。

    (4)護肝藥物:肝酶水平升高時可加用護肝藥物,如S腺苷蛋氨酸,500mg Bid 口服或1g Qd靜滴,肝酶正常后可停用。

    4.母兒病情監測

    (1)每1-2周監測肝功能及膽汁酸,病情重者每周監測一次。

    (2)監測胎動:較為重要。

    (3)胎心監護:32-34周后每周一次,重癥者每周2次;選擇陰道分娩者于產程初期常規行宮縮負荷試驗。

    (4)超聲檢查:對胎心監護結果不滿意者(Ⅱ類胎心監護圖),建議生物物理評分。

    5.終止妊娠時機

    強調個體化評估的原則

    (1)輕度ICP:妊娠38-39周。

    (2)重度ICP:妊娠34-37周。

    (3)根據治療反應、有無胎兒窘迫、多胎妊娠、其他合并癥等綜合考慮。

    6.終止妊娠的方式

    (1)陰道分娩及產程注意事項

    1)適用于輕度ICP、無其他產科剖宮產指征、孕周<40周。

    2)產程初期常規行宮縮負荷試驗、產程中密切監測宮縮、胎心,避免產程過長。

    3)做好新生兒窒息復蘇準備。

    4)胎兒窘迫立即剖宮產。

    (2)剖宮產指征

    1)重度ICP。

    2)既往ICP史并存在與之相關的圍產兒不良結局史。

    3)胎盤功能下降或高度懷疑胎兒窘迫。

    4)合并雙胎或多胎、重度子癇前期等。

    5)存在其他陰道分娩禁忌癥者。

    妊娠期膽汁淤積癥的注意事項

    1、ICP為排他性診斷,診斷前需先排除其他引起瘙癢和肝功能異常的疾病。

    2、其他原因無法解釋的瘙癢合并肝酶輕中度升高,即便總膽汁酸正常,也可診斷ICP。

    3、產前總膽汁酸水平≥40μmol/L者是預測圍產結局不良的良好指標。

    4、胎心監護和生物物理評分對于預測胎兒安危無明顯優勢,但至今仍無更好的手段對胎兒宮內狀況進行監測,所以在臨床常用。

    5、醫患溝通中強調自數胎動的重要性,胎動異常者及時就診。孕婦是良性疾病,但對胎兒及新生兒的危害較大,無論是在醫院或在家,均可出現不明原因的胎死宮內,其機制不清,治療的唯一有效途徑是終止妊娠,但需評估胎兒在宮內和出生時的風險,決定終止妊娠時機和方式。

    6、ICP最令臨床醫生驚懼的是胎心突然消失,但又不能因此而過早終止妊娠,造成醫源性早產兒,因此,通過恰當治療順利過度到妊娠晚期后,選擇最佳的分娩方式和時機,最終獲得良好的圍生結局是對ICP的整個孕期管理的最終目的。

    7、ICP產科處理的建議:a、血甘膽酸

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