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    2023麻痹性癡呆首先應做的檢查 麻痹性癡呆晚期癥狀

    根據本病的病理變化,同時具有炎性和退行性改變的特征、病變損害的范圍,以及進行性病程,其臨床表現是復雜而多樣的。

    1.精神癥狀一般情況下,精神障礙最先引起人們的注意。核心癥狀是進行性癡呆。一般起病隱襲,初期常表現類神經衰弱而不易被發現,可出現工作能力下降,思維較前遲鈍,機敏性和羞恥感減退或喪失等。癥狀充分發展后,可出現明顯的人格和智能障礙,表現行為不檢點,計算、理解、判斷及記憶力明顯減退;約一半患者出現各種妄想,以夸大妄想最多見,也可有被害、疑病、罪惡等妄想,妄想具有明顯的癡呆特征。即充滿矛盾、愚蠢和荒謬;約15%患者出現幻覺,以幻聽、幻視為主;情感反應平淡,也可有抑郁或興奮躁動或情感脆弱、欣快或帶有強制性。隨著病情的發展,妄想變得支離破碎,情感日趨衰退,晚期則以嚴重的癡呆告終。一般將精神癥狀劃分為3個階段:

    (1)早期階段:本病常隱性起病,發展緩慢。開始常表現出較為輕微的類似神經衰弱的癥狀,即使是病人最親近的人,也往往不易察覺。如頭痛、頭暈、睡眠障礙、易興奮、易激惹或發怒、注意力不集中、記憶減退、易疲勞。此期又稱為麻痹前類神經衰弱期,通常持續數周至數月。

    此期還可伴發出現智能方面的改變,如工作、學習能力的逐漸下降,思維活動遲緩,思考問題非常費力,言語零亂,理解、分析和判斷能力也都下降且伴記憶力的減退,尤以近記憶力減退更為明顯。情感方面,表現苦悶、不滿或低沉、抑郁。本能活動和人格方面亦見改變,如低級意向有所增強,有時表現對異性不禮貌的行為。個性方面,病人的脾氣和興趣與過去不同,但一般尚不明顯。

    此外,軀體方面也有異常,如瞳孔的變化,血液及腦脊液的康-瓦反應陽性。

    (2)發展階段:此時,精神障礙日益明顯。其中最引人注意的是個性及智能方面的改變。表現對業務疏忽,敷衍搪塞。情緒暴躁。缺乏責任感,又無信用。行為方面,一反過去常態,表現輕率,道德倫理觀念消失,放蕩不羈,酗酒戲謔,舉止粗魯,甚至不顧羞恥。有的變為極端自私,對人非常吝嗇,或揮霍無度,只圖個人享受,對親人疾苦漠不關心。病人的生活方式、行為舉止及興趣習慣,與過去截然不同,也與病人的身份不相稱,甚至做出一些偷竊或違反社會道德和倫理的行動,但有明顯的愚蠢性。此外,病人對個人衛生也漫不經心,不修邊幅,衣冠不整,與過去判若兩人。

    在這個時期,智能障礙也越來越重,記憶力顯著減退,從近記憶力逐漸到遠記憶力。對最簡單的計算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判斷能力明顯受損。此時思維障礙可出現內容荒誕、愚蠢的夸大妄想、疑病妄想、被害妄想、嫉妒妄想。以夸大妄想最為多見。病人自稱是全世界最富有的人,是整個星球的統帥等。有時則表現自責、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也可以出現嫉妒妄想。病人的妄想內容雖不同,但可有一共同特征,即妄想往往反映出癡呆的本質與病前的性格特征,其內容既荒謬怪誕,而又愚蠢、矛盾可笑,如病人自夸是百萬富翁,卻經常撿別人的煙頭吸。隨著疾病的進展和癡呆的加重。妄想內容也逐漸變得更加支離破碎或不規整。

    病人有情感障礙,表現為情緒不穩定,極易激惹,無原因的抑郁或勃然大怒,或愚蠢歡樂;有時則情感脆弱,可因一些微不足道的小事而引起強烈的情緒反應。或者強制性哭笑無常。

    (3)晚期階段:主要表現為嚴重的癡呆癥狀。此時癡呆日趨加重,即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷,含糊不清,不知所云。對家人不能辨認,情感淡漠,而本能活動則相對亢進。甚至出現意向倒錯。

    2.軀體包括神經系統癥狀和體征多發生于中、晚期,病理變化不僅侵犯大腦實質和腦膜,而且還包括腦神經及脊髓等。軀體方面也受到一些直接或間接的侵害。

    感覺異常:在疾病早期,由于炎癥病變的影響,病人常訴說頭痛、頭暈、感覺過敏或感覺異常等。病變如果累及脊髓,可出現下肢射箭樣的刺痛。

    瞳孔變化是一個常見的早期癥狀,瞳孔縮小且兩側大小不等,邊緣不整,約60%的病例可見瞳孔對光反射完全消失或遲鈍,而調節或聚合反應依然保存。稱為阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔,是本病重要特征。視力減退,眼瞼下垂,眼裂變寬;因眼肌不全麻痹,而使面部呈特殊面容。

    其中20%~30%的病例可出現原發性視神經萎縮,視力顯著減退。其他腦神經也可表現有不同程度的麻痹。尤其在卒中發作后更為明顯。由于動眼神經的麻痹,兩側的上瞼下垂。眼輪匝肌不全麻痹以致眼裂變寬,病人好似瞠目而視。面肌的不全麻痹使病人面部毫無表情,顯得非常呆板,口角下垂。鼻唇溝變淺,形成一種特殊的面具面容。舌下神經也可有不全麻痹,當病人伸舌時可偏向患側。

    50%患者有言語及書寫障礙。這是另一個重要的特征。病人構音困難,吐字不清,語調緩慢,內容單調。常伴有口吃。在書寫中常有字體不整,寫錯字、字句遺漏等。

    震顫是另一個常見癥狀,表現為一種細微的纖維性顫動,可累及眼瞼、口唇的周圍、舌部及手指。有時顫動相當粗大,以致字體寫得大小粗細不一,筆跡和輪廓模糊不清。常寫出特殊“字體”。此外,可有步態不穩及共濟失調等現象。腱反射異常,一般以膝反射亢進為主。在卒中發作后,可有病理反射。如合并有脊髓癆時,則腱反射減退或消失。卒中或痙攣性抽搐可多次發作,以后麻痹及癡呆現象更為顯著,甚至導致死亡。此時,膀胱及直腸括約肌的功能發生障礙,以致常有大小便潴留或失禁。軀體消瘦、虛弱及衰竭現象日益加重。由于長期臥床骨質變為疏松,故易發生骨折。同時又可形成肢體攣縮。卒中或痙攣性抽搐經常發作,使麻痹性癡呆更趨嚴重。病程長短不一,短者3~6個月,長者10余年,如不積極治療,常于2~3年內死于并發感染、全身麻痹或癲癇持續狀態。

    3.臨床分型麻痹性癡呆除具有上述的一般共同基本癥狀外,各個病例之間在臨床上還可有不同的癥狀(或癥候群)特點,同時其病程長短及預后亦有所不同。臨床上可以歸納為以下幾種類型。

    (1)夸大型(躁狂型):這是本病最典型的一個類型,約占20%~30%。以夸大妄想為主,伴有類躁狂思維、情感反應。其中主要表現是病人情緒高漲,顯得非常欣快,情感活動不穩定,易激惹,且常伴有相當強烈的運動性興奮。思維聯想增快,往往有明顯的病理性贅述和夸大妄想。妄想的內容極為荒誕和離奇與行為不配合,且不穩定,易受暗示的影響而改變。夸大妄想的特點在于與其行為很不配合,給人們以一種幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型預后較佳,對治療反應也良好,可以發生緩解。

    (2)癡呆型:這一類型最為常見,約占55%左右。本型發病緩慢,逐漸進展。早期除個性變化及偶有運動性興奮外,臨床表現為顯著的智能缺陷和癡呆。思維遲鈍,言語減少,一般多無妄想。情感淡漠,顯露無欲狀。動作遲滯,意志減退甚至缺乏。預后較差,很少緩解。

    2023麻痹性癡呆首先應做的檢查 麻痹性癡呆晚期癥狀

    (3)偏執型:本型以被害妄想常見,可伴有幻視。情感多淡漠,但在被害妄想影響下也有相應的恐懼表現。

    (4)抑郁型:本型與躁狂抑郁性精神病的抑郁狀態相類似。其表現是:抑郁寡歡,沮喪悲痛,常有自責自罪的觀念。有時可產生疑病及虛無妄想,其內容則極為怪誕和荒謬。

    (5)脊髓癆型:這一類型并發有脊髓癆的病變。因此臨床上可見肌張力減退,腱反射消失,共濟運動失調,小腿射箭樣刺痛,觸覺及深部感覺的遲鈍或缺失,視神經萎縮。病程一般較長。

    (6)Lissauer型(限局性病灶型):本型的主要病理變化在大腦頂葉和額葉,該處的大腦皮質表現限局性萎縮。因此,病人可產生失語癥、失用癥。偏癱、癲癇樣發作等,并常死于卒中發作。這一類型癡呆一般出現較晚。

    (7)少年型:極為少見,兒童、少年期發病。病人的感染系由其母在懷孕5個月后經胎盤而傳遞來的,因而一般是在先天性梅毒的基礎上發病,是精神發育遲滯的原因之一。據統計約為先天性梅毒的1%以下。病人發病多在5~20歲之間,如發病在6~12歲則稱為兒童型。臨床表現主要決定于腦部病變的嚴重程度,約1/3的病人軀體發育遲緩,40%表現為智能發育不全。這些病人發病隱襲,逐漸進展,并日趨嚴重。此外,病人表現煩躁不安,神志迷惘,常做些無意義的動作,有時可出現癲癇發作。視神經萎縮頗為多見。軀體消瘦,常因衰竭而死亡。本型預后嚴重。以上后3個類型,又稱非典型麻痹性癡呆。

    (8)其他型:比較少見。有的類似精神分裂癥。有的表現急性多臟器性反應,也有的表現類柯薩克夫精神病。

    本病是一種嚴重的疾病,因之,早期發現及時治療極為重要。

    1.病史年齡30~50歲或年歲更大的病人,在5~20年前曾有明確或可疑的冶游史和梅毒感染史。發現有神經衰弱綜合征,精神功能減退,記憶及判斷力缺損等,應考慮到本病的可能性。

    2.精神癥狀以顯著的個性改變和智能缺陷為主。這對診斷具有重要意義,常常開始潛隱,且發展緩慢,故易被忽視。因此當精神檢查時,須詳細觀察。

    3.軀體癥狀有明顯的眼部變化,言語、書寫障礙,震顫等特征性面容。包括神經系體征、早期即已出現的瞳孔改變,言語、書寫障礙及震顫等,也都有其特點。

    4.實驗室檢查發現血清和腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性;血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性;腦脊液壓力多在正常范圍,細胞數一般有所增加,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗常呈特殊曲線;輔助檢查顯示:腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節律,呈廣泛異常表現。CT可見腦萎縮、腦室擴大,側腦室前角擴大尤為明顯,有助于確診。

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