2023急性播散性腦脊髓炎是怎么回事 急性播散性腦脊髓炎是罕見病嗎

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADE則為散發性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。

1.單純皰疹病毒性腦炎可散發，發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅癥狀不明顯。以精神癥狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。腦脊液中可見出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱，一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。

2.流行性乙型腦炎季節性發病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓癥狀，可累及大腦、小腦、腦干和脊髓等多個部位。可表現全身中毒癥狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多。腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天后可轉為以淋巴細胞增高為主。發病后2周以后可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。

3.急性出血性白質腦病多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟，病情兇險，病死率極高，多于發病后幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見，或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。

4.多發性硬化急性播散性為本病與MS的主要區別，MS從理論上講是散在、多發的病灶，而非彌漫性，并且多次發生，有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發-緩解的特點，病程也比較短，呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對于發病比較快，病程進展也比較快的患者，及時采取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。

ADE和MS的鑒別診斷對于預后的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發病來講，ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一癥狀，或為視神經損害，或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累，脊髓病變多為完全性，反射喪失;而在MS的視神經損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS癥狀復發。因此并非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現于MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義。因此一次發作單靠臨床癥狀和腦脊液指標并不能有效地鑒別兩者。磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶，也有累及基底核的報道，后者是MS中極其罕見的。MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時并存，多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉期和后遺癥期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標準，MS間隔1個月以上再次出現癥狀為復發，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續2年為宜。

還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病，在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。