2023法氏四聯癥是怎么引起的 法洛氏四聯癥病人壽命最長多少年

肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，由于右心室流出道發育不良，心內膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動脈起源部之下方，大小類似主動脈瓣口，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20－25％有右位主動脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯癥。其臨床表現類似法樂氏四聯癥，本病尚可與動脈導管未閉，雙側上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。