2023惡性黑色素瘤臨床表現的ABCDE 脈絡膜黑色素瘤治愈率
脈絡膜惡性黑色素瘤是一個難以治愈的疾病,只能通過一些輔助性的藥物以緩解此病情的 加重,所一我們要及早的發現此病的癥狀,提前做好準備,延緩病情的加重。
1.癥狀和體征
大部分病人主訴視力下降,或視野缺損與眼前黑影漂動,視力改變的程度與腫痛生長位置,腫瘤大小,合并視網膜脫離的范圍等因素有關。周邊部的脈絡膜惡性黑色素瘤早期病人可無任何自覺癥狀。如果腫瘤位于后極部黃斑與視乳頭附近,則早期即出現視力障礙癥狀。如瘤體不是很大,沒繼發腫瘤壞死與出血,則一般沒有眼部充血表現,后部脈絡膜黑色素瘤極少繼發青光眼,前部脈絡膜黑色素瘤當瘤體擠壓晶狀體虹膜向前,關閉房角,則會繼發青光眼,并可出現眼部疼痛與充血表現。前部腫瘤還可繼發肉芽腫性虹膜睫狀體炎與繼發前房出血,容易誤診。
脈絡膜惡性黑色素瘤的主要體征為眼底可見占位性實性病變,表現為結節性邊界清楚的脈絡膜黑色隆起腫物,可形成特征性的蘑菇樣腫物(mushroom shape),可位于眼底任一象限。一旦瘤體突破Bruch膜,在視網膜下形成較大腫塊則會繼發視網膜脫離。病人常因繼發性視網膜脫離和玻璃體混濁影響眼底觀察而致誤診。腫瘤表面色素多少不一,小部分病人完全無色素。可出現視網膜色素上皮萎縮脫失與增生,部分病人還會出現視網膜色素上皮(RPE)下脈絡膜新生血管形成和RPE局限性脫離。發現瘤體富含棕黑色色素有助于診斷本病。鞏膜透照試驗顯示瘤體不透光。較小的腫瘤一般沒有眼底出血,瘤體大或生長很快,或渦靜脈阻塞時,可出現瘤體內或瘤體周圍出血。瘤體周圍的滲出與水腫少見。彌漫性生長型脈絡膜惡性黑色素瘤較少見,眼底檢查看不到隆起的腫物,很容易漏診。該型病人易出現滲出性視網膜脫離,惡性程度高,預后差,且易于向鞏膜外侵犯視神經向球后發展.
2.輔助檢查
(1)鞏膜透照試驗:脈絡膜惡性黑色素腫瘤和濃厚的出血不透光,而滲出性視網膜脫離與滲出性脈絡膜脫離、非色素性腫瘤則透光。這對診斷脈絡膜惡性黑色素瘤有重大意義。同時,鞏膜透照試驗有助于設計脈絡膜惡性黑色素瘤局部切除大小、范圍與放置鞏膜表面放射性鞏膜板的位置。
(2)眼底照相與眼底熒光血管造影(FFA):眼底彩色或立體照像對確定觀察期間脈絡膜惡性黑色素性腫塊是否增大增厚具有十分重要的意義。小的脈絡膜惡性黑色素瘤當其表面的視網膜色素上皮完整時,其FFA可以是正常的。一旦腫瘤影響到RPE,則會出現典型的熒光造影改變:動脈期或靜脈早期,瘤體部位顯示斑點狀高熒光,其相應的瘤體表面橘黃色素則為低熒光;靜脈期,斑點狀高熒光逐漸擴大變得更明顯,后期不退色。表面桔黃色素可仍為低熒光或輕度高熒光。腫瘤表面的視網膜下液體后期可出現染色。有豐富脈絡膜血管的蘑菇形脈絡膜惡性黑色素瘤會出現有高度診斷特異性的“雙環征”:動脈期或靜脈早期,顯示瘤體內脈絡膜粗大血管影,視網膜血管完全充盈時則見脈絡膜血管與視網膜血管同時充盈,即“雙環征”。后期,視網膜與脈絡膜的血管內熒光已排空,周圍漸出現斑點狀高熒光,使大血管形成血管陰影改變。
吲哚氰綠脈絡膜血管造影( ICGA):脈絡膜惡性黑色素瘤的ICGA表現根據腫瘤內色素多少、腫瘤厚度和腫瘤內血管多少不同而不同。通常,腫瘤內色素少血管多者出現高熒光;腫瘤越厚則也越可能顯示出腫瘤內的血管而出現高熒光。無色素性惡性黑色素瘤可以是高熒光、正常熒光或低熒光,但大多數情況下ICGA會顯示瘤體內的血管熒光,一般在20s內出現瘤體內異常血管熒光,20 ~30min后(后期)則出現血管滲漏。腫瘤內的血管無方向性、管徑大小不一、血管擴張明顯、可形成發夾樣轉彎、血管隨意交叉和雞冠樣血管環結構,磨菇樣腫物則在瘤體頂部常有高度擴張的腫瘤內血管,后期出現滲漏。這種類型血管高度提示病變為惡性黑色素瘤。隆起度不高的無色素性惡性黑色素瘤則不能顯示腫瘤內的血管,造影期間一直為低熒光或表現為正常。如果瘤體內發生出血、壞死和有局限性視網膜色素上皮增殖,則在瘤體內呈現為島樣低熒光區。
(3)超聲波檢查:A超顯示高入波,低到中等度內反射,衰減明顯。B超示實性球內腫物,可見到脈絡膜挖空現象與凹陷征,當腫瘤突破Bruch膜則會顯示蘑菇樣形狀,還可顯示伴發的視網膜脫離與球外擴展。彩色多普勒超聲則顯示腫瘤內枝狀分布的血管血流,頻譜顯示為與動脈血流相同的較高阻力的血流波形。若腫瘤較大,伴有瘤體內組織壞死,則瘤體內可無血流或血流稀少。這與脈絡膜轉移癌相似,但有別于脈絡膜血管瘤。后者腫瘤的血流相當豐富。呈“血管池”樣充滿或彌漫星點狀分布,且頻普顯示含有較低阻力的動脈血流波形和豐富的靜脈血流兩種波形。URM超聲波檢查還可顯示是否有睫狀體與虹膜侵犯。
(4)CT檢查:CT可查出>3mm厚的葡萄膜惡性黑色素瘤,表現為眼內占位性病變。增強劑可輕度加強,也可查出是否有球外擴展。但CT對葡萄膜黑瘤的診斷不如超聲波準確。
(5) MRI檢查:MRI對脈絡膜惡性黑色瘤的診斷優于CT,且具有一定的特征性:T1加權相對玻璃體為高信號。T2加權相對玻璃體為低信號。可被增強劑加強,從而可區別視網膜下液體與脈絡膜血管瘤。MRI對分析該病是否有球外擴展也優于CT,但對骨性成分不易顯示,所以難以與脈絡膜骨瘤相鑒別。
(6)32P吸收試驗:對鑒別葡萄膜惡性黑色素瘤與眼內其他良性腫瘤具有十分重要的意義.當病人的屈光間質不清晰時.惟一的診斷手段是超聲波,如果超聲波仍不能鑒別腫瘤性質,則可借助于,32P吸收試驗。葡萄膜惡性黑色素瘤會出現陽性結果,而良性腫痛則為陰性.其診斷準確率達99%。但由于本法為有創傷性的診斷方法,其他方法能做出診斷者不宜采用本方法。
(7)活檢:疑難病例可采用細針穿刺活檢或部分切除性活檢以幫助診斷,避免誤摘眼球或漏診葡萄膜惡性黑色素瘤。
雖然脈絡膜惡性黑色素瘤是難以治愈的,但是我們可以通過藥物減緩病情的加重,所以如果患者發現以上的癥狀,應及時尋醫治療,避免病情的進一步加深。