2023大皰性類天皰瘡需要注意 大皰性類天皰瘡是什么原因

大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰病主要的特征是皰壁較厚緊張不易破的大皰組織病理為表皮下大皰免疫病例示基底膜帶IgG或C沉積

大皰性類天皰瘡的病因與發病機制

大皰性類天皰瘡也是一種自身免疫性疾病大多數患者血清中存在有抗基地膜帶的自身抗體免疫電鏡顯示這種抗體結合在基地膜帶的透明板本病可能是由于基地膜帶透明板部位的抗原抗體反應在補體的參與下趨化白細胞并釋放酶導致表皮下水皰形成

大皰性類天皰瘡的臨床表現

好發于歲以上的中老年人典型的損害為外觀正常的皮膚上或紅斑的基礎上發生水皰或大皰皰壁較厚緊張呈半球狀直徑約為-cm內含漿液少數可呈血性皰不易破糜爛面如風團樣濕疹皮炎樣或浮腫性紅斑好發于軀干四肢伸側腋窩和腹股溝約%-%的病例出現口腔粘膜損害表現為水皰或糜爛病程大多進展緩慢水皰不斷愈合及新生可有不同程度的瘙癢若治療不及時皮疹可逐漸增多泛發全身機體日益衰弱可因繼發感染等而導致死亡

大皰性類天皰瘡的病理及免疫病理

表皮下水皰是本病的特征水皰為單房性皰頂多為正常皮膚皰腔內有嗜酸性粒細胞真皮乳頭血管周圍有嗜酸性粒細胞淋巴細胞中性粒細胞浸潤免疫病理示基底膜帶和C沉積鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查示IgG型基地膜帶自身抗體結合表皮側

大皰性類天皰瘡的診斷

皮膚上出現壁厚不易破的張力性大皰

組織病理為表皮下大皰

免疫病理示基膜帶和C沉積鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查示IgG型基地膜帶自身抗體結合表皮側

大皰性類天皰瘡的鑒別診斷

獲得性大炮性表皮松解癥：本病為針對基地膜帶VII型膠原自身免疫表皮下大皰病多見于中老年人大皰好發于四肢伸側手足等易受摩擦部位組織病理為表皮下大皰真皮中中性粒細胞浸潤而無嗜酸性粒細胞浸潤鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查

大皰性多形紅斑：多見于青壯年人皮疹呈多形性粘膜損害嚴重發病急常伴發熱等全身癥狀免疫病理未見IgG在基底膜帶沉積

大皰性類天皰瘡的治療

糖皮質激素

免疫抑制劑

口服藥物

外用藥治療